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特发性血小板...

别名：
介绍：特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpuraITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病，根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。

发病部位：	多发人群：
挂号科室：	是否常见病：

常见症状

临床表现

症状临床以出血为主要症状，无明显肝，脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG，M，A)，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。ITP出血的特点是皮肤，粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉，常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见，球结膜下出血也是常见症状，偶见肉眼血尿，约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因，青春期女... 更多>>

发病原因

自身免疫因素(50%):多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论，1982年VanLeenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇，以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在IT... 更多>>

发病机制

预防

预后

并发症

1、缺铁性贫血：常见青年妇女月经过多者。2、内脏出血：包括消化道，泌尿道，子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因，急性ITP患者并发颅内出血者有3%～4%，因颅内出血死亡者占1%。

实验室检查

1.血象出血不重者多无红，白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致，急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多，周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板1.1×10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为(0.5～1.0)×10-12g的病例激素疗效好，切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好，如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好，如PAIgG持续增高则提示治疗无效。此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中... 更多>>

其他辅助检查

诊断

鉴别

诊断ITP的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少，脾脏无肿大，骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等，1986年12月在首届中华血液学会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP的诊断标准：多次化验血小板数<100×109/L;骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;下列5点中具备任何1点：①泼尼松(强的松)治疗有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板寿命测定缩短;可排除继发性血小板减少症，老年人ITP应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别，如药物，感染等原因;若伴脾脏肿大，应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。1.诊断标准和依据国内诊断... 更多>>

治疗

特发性血小板减少性紫癜西医治疗儿童ITP多为急性自限性疾病，80%～90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(100×109/L)，持久的完全缓解率约30%。3～6周之后泼尼松(强的松)逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。因为大多数儿童患者可以... 更多>>