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特发性震颤

别名：
介绍：特发性震颤(essential tremor，ET)又称家族性或良性特发性震颤，是临床常见的运动障碍性疾病，呈常染色体显性遗传，60%有家族史，姿势性或动作性震颤是惟一表现，缓慢进展或长期不进展。目前认为，年龄是ET重要的危险因素，患病率随年龄而增长。起病缓慢，任何年龄均可发病，但多起始于成年人，有文献报道男性略多于女性。

发病部位：	多发人群：
挂号科室：神经内科	是否常见病：

常见症状

临床表现

1.典型的特发性震颤在儿童，青少年，中老年中均可发现，对起病的高峰年龄有两种观点，一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20～30岁和50～60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47岁。2.特发性震颤惟一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常，主要影响上肢，通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有双侧上肢同时对称起病，也有从头颈部首先出现。一旦上肢影响后，常向上发展至头，面，舌，下颌部，累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。主要累及部位一般依次为：上肢(95%)、头部(34%... 更多>>

发病原因

本病的确切病因生理学机制仍不清楚。其产生可能是由于外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。发病原因：年龄老化(15%)：这是特发性震颤偏好于老年人发病的主要原因。一般人到了老年由于神经系统退行性改变、身体素质的下降易患各种疾病，特发性震颤综合症是其中的一种。环境因素(25%)：一种疾病的发生多多少少与环境因素有关，对于特发性震颤病也是如此，之所以特发性震颤的患病率存在地区差异，其原因就是可能环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。家族遗传(35%)：在对一些特发性震颤患者的跟踪调查发现，特发性震颤这种老年性疾病似乎有着一定的家族聚集的倾向，有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率... 更多>>

发病机制

预防

预后

并发症

部分特发性震颤老年患者有言语障碍，ET患者存在肌张力障碍者占6%～47%，姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍，特别是书写痉挛，而在肌张力障碍中，有7%～23%伴发特发性震颤，痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。在特发性震颤家族中，少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征，确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍，另外也有伴恶性高热的报道。部分严重的震颤病人会导致活动困难，丧失劳动力，生活自理困难。

实验室检查

血电解质，药物，微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。1.CT，MRI检查，正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。2.肌电图(EMG)可记录到4～8Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩，单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的，震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20～50Hz放电频率。3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

其他辅助检查

诊断

鉴别

诊断标准根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。1.震颤的临床分级1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。0级：无震颤。Ⅰ级：很轻微震颤(不易发现)。Ⅱ级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。Ⅲ级：明显的幅度2～4cm部分致残性震颤。Ⅳ级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。2.特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。(1)核心诊断标准：①双手及前臂动作性震颤。②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。(2)次要诊断标... 更多>>

治疗

特发性震颤西医治疗1、药物治疗①β-受体阻滞剂：心得安40-120mg，分2次服，需要不定期服用，如预期在特定的场合震颤特别严重，可临时口服心得安40-120mg;阿尔马尔效果更好，副作用更小，在临床上更常用，常用剂量：10mg每天两次，早晨及下午服用;服药前应行心电图，排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。②扑痫酮也有效，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d开始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg，3次/d;③镇静剂可选用阿普唑仑0.2～0.4mg/次;氯硝西泮0.5～1.0mg/次;或苯巴比妥15... 更多>>