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肝紫癜病

别名：
介绍：肝紫癜病罕见，近年报告增多，可能与化学细胞毒性药物、γ射线，细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

发病部位：	多发人群：
挂号科室：消化内科	是否常见病：

常见症状

临床表现

多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤，严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭，杆菌性紫癜患者会出现发热，体重降低，厌食，腹泻，腹痛腹胀，肝脾肿大，各类血细胞减少等表现。

发病原因

疾病因素（30%）：病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核，恶性肿瘤，获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，服用某些药物(如类固醇激素，硫唑嘌呤，他莫昔芬)，长期血液透析，器官移植后免疫抑制药的应用等有关。病菌感染（30%）：据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillarypeliosis，BP)，与R.henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。病理：肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏，内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙... 更多>>

发病机制

预防

预后

并发症

因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。

实验室检查

若伴有继发性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA，IgC，IgE和IgM减少，补体和淋巴细胞减少，但多限于理论上，临床实际应用和推广尚待研究，通常见有贫血，血细胞减少，血清转氨酶，碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高，多数病人可有胆红素增高。1.影像学检查B型超声波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变，CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性，肝静脉造影时，若造影剂直接进入囊腔，对肝紫癜病的诊断是有力的依据，选择性肝动脉造影，从动脉相晚期至静脉相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。2.组织学检查腹腔镜下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视... 更多>>

其他辅助检查

诊断

鉴别

诊断症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现，严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫时，CT，B超和MRI检查也有帮助，而组织学检查是其确诊的方法，但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。鉴别诊断与各种肝损害鉴别。

治疗

肝紫癜病西医治疗本病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如红霉素，多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服;多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d;多西环素0.1g，4次/d。注意：在用药早期，可... 更多>>