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克蘭費爾特綜合征

別名：
介紹：克蘭費爾特綜合征(Kleinfelte’s syndrome)(47XXY)，是一種較常見的因染色體數(shù)目異常引起的并伴有多種異常表現(xiàn)的綜合征。男性格外多了一條女性的性染色體。外表是男性，但通常陰莖比常人小，無生育能力，智力低下發(fā)生率增多。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

可分為典型克蘭費爾特綜合征和不典型克蘭費爾特綜合征。典型的克蘭費爾特綜合征：約占本病的80%，在青春發(fā)育期前，由于缺乏癥狀，故不易發(fā)現(xiàn)，有少數(shù)人學(xué)習(xí)成績較差，且青春發(fā)育期可能延遲1～2年，到發(fā)育期可表現(xiàn)出典型的癥狀：①男性第二性征發(fā)育差睪丸小而硬，體積僅為正常男性的1/3或長度小于2厘米;男性第二性征發(fā)育差，約半數(shù)以上患者乳房女性化，皮膚細嫩，聲音尖細像女性，比較肥胖，沒有胡須，體毛少，陰毛呈女性分布，性功能低下。②身材奇特身材高，四肢相對較長，下半身生長速度大于上半身和軀干，因而下半身長于上半身。③智力，精神異常有部分患者有輕～中度智力發(fā)育障礙，精神異常或精神分裂癥傾向。④可伴有其它疾病如肺... 更多>>

發(fā)病原因

本病的發(fā)病原因是由于父母的生殖細胞在減數(shù)分裂形成精子和卵子的過程中，性染色體發(fā)生不分離現(xiàn)象所致，患者母親年齡越大染色體不分離的頻率也越高，另外，某些化學(xué)物質(zhì)如絲裂霉素C可引起染色體異常；飲酒也能導(dǎo)致子代發(fā)生克蘭費爾特綜合征。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

性功能低下，不孕不育等等。

實驗室檢查

促性腺激素——青春期前促性腺激素正常，一般11歲后升高，青春期后明顯升高。興奮試驗——黃體生成素釋放激素興奮試驗呈正�；蚧钴S;絨促性素興奮試驗，睪酮升高較正常男性差。精液檢查——無精子或有少量畸形精子。染色體——口腔粘膜涂片性染色質(zhì)陽性;外周血淋巴細胞染色體核型異常。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

患者表現(xiàn)為不育，小睪丸等，由于下肢較長，克蘭費爾特綜合征患者通常比基于其父母身高的預(yù)計值要高，體型出現(xiàn)女件化，孩童時期，如激素分泌處于相對靜止狀態(tài)，其性腺功能不出現(xiàn)減退或有輕微減退，故對克蘭費爾特綜合征的識別比較困難。

治療

克蘭費爾特綜合征西醫(yī)治療方法宜在青春期后長期或終生應(yīng)用雄激素替代療法，目前臨床上常用丙酸睪酮庚酸睪酮和十一酸睪酮，目的是促進第二性征的成熟，恢復(fù)性功能，改善精神狀態(tài)，使患者能較好地適應(yīng)社會生活，但此療法不能恢復(fù)生精功能，也不能影響女性型乳房。值得注意的是，雄激素替代療法不宜應(yīng)用于兒童，因中期應(yīng)用雄激素可促進骨骺過早愈合，影響兒童的生長發(fā)育；另外對有性格改變者，雄激素治療應(yīng)從小劑量開始逐漸加量，以防病人出現(xiàn)攻擊行為；女性乳房可考慮切除乳腺作乳房成型術(shù)�？颂m費爾特綜合征中醫(yī)治療方法辨證分型治療1.腎虛型證候：腰痛乏力，頭昏目眩，排尿余漓不盡，尿線變細，尿頻，身體消瘦，水腫，舌淡紅，苔白，脈沉細尺部... 更多>>