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上皮樣囊腫

別名：
介紹：上皮樣囊腫是腦囊腫中的良性腫瘤，常發(fā)生于眼肌圓錐外，多附于眶內(nèi)上或中上壁，可為啞鈴狀，顱內(nèi)、眶內(nèi)各有一部分。皮樣囊腫屬先天性疾患，好發(fā)于眼臉、眉外側(cè)、鼻根、枕部等處。可通過手術(shù)切除，手術(shù)中使用氫化可的松沖洗，以減少術(shù)后交通性腦積水的發(fā)生。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.好發(fā)于眼臉，眉外側(cè)，鼻根，枕部等處，囊腫呈圓形，柔軟無痛，與皮膚無粘連，但與深部的筋膜或骨粘連，不易推動。2.內(nèi)容物呈粥樣，濃稠，含有脫落的上皮細(xì)胞，皮脂或毛發(fā)等。

發(fā)病原因

皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞，是胚胎發(fā)育早期(3～5周)在神經(jīng)溝封閉時將部分皮膚組織帶入的結(jié)果。皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀，表面光滑，囊壁較厚，邊界清楚，偶與腦組織有牢固的粘連。少數(shù)有鈣化，囊內(nèi)含有油脂樣物質(zhì)，呈淡黃色或灰黃色，黏稠半固體狀態(tài)，其中可有毛發(fā)，牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織，不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件，瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

注意手術(shù)并發(fā)癥：1.在切除眼角部位的皮樣囊腫時應(yīng)注意有時囊腫與硬腦膜相連，如誤傷硬膜而未及時處理，則可形成腦脊液漏。2.除上皮樣囊腫時需小心以免內(nèi)容物溢出，因為這些物質(zhì)的刺激性很強(qiáng)，可導(dǎo)致嚴(yán)重的化學(xué)性腦膜炎(Mollaret’s腦膜炎)。

實驗室檢查

1.B超表現(xiàn)：眶內(nèi)混雜回聲圓形或橢圓形占位，邊界清楚，可見強(qiáng)回聲光團(tuán)，透聲性強(qiáng)，可壓縮。2.CT表現(xiàn)：腫物密度不均，可有脂肪密度區(qū)，相鄰骨壁可凹陷或缺損，眶腔擴(kuò)大少見。3.MRI表現(xiàn)：腫物T1與T2加權(quán)像均為高信號強(qiáng)度。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷通過影像學(xué)檢查和術(shù)后病理檢查，可診斷鑒別本病。鑒別診斷1、腦囊腫：是指腦組織與其附屬物形成水囊性腫物，并產(chǎn)生不同程度的腦壓癥狀的病癥，腦囊腫一般指蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫和上皮樣囊腫，均屬良性病變，一般無癥狀，也可有頭疼等癥狀。2、顱內(nèi)腫瘤：即各種腦腫瘤，是神經(jīng)系統(tǒng)中常見的疾病之一，對人類神經(jīng)系統(tǒng)的功能有很大的危害。一般分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤可發(fā)生于腦組織、腦膜、顱神經(jīng)、垂體、血管殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤指身體其它部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)形成的轉(zhuǎn)移瘤。腦腫瘤，也稱顱內(nèi)占位性病變。一般行頭顱CT、MRI可診斷。

治療

上皮樣囊腫西醫(yī)治療治療手術(shù)切除。Berger提倡術(shù)中使用氫化可的松沖洗(100mg/l)，以減少術(shù)后交通性腦積水的發(fā)生。圍手術(shù)期靜脈注射皮質(zhì)激素及術(shù)中用大量的生理鹽水沖洗可以起到類似的作用。由于囊壁致密與周圍粘連嚴(yán)重，常需剩余部分囊壁;不過，如果殘留的部分比較小，并不排除能獲得滿意的效果。預(yù)后盡管切除了足夠的腫瘤，術(shù)后影像學(xué)檢查顯示腦干變形持續(xù)存在的情況并不少見，術(shù)后不考慮放射治療，因為腫瘤為良性，放射治療并不能防止復(fù)發(fā)。上皮樣囊腫中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。