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先天性肘關(guān)節(jié)融合

別名：
介紹：先天性肘關(guān)節(jié)融合很罕見(jiàn)，可單獨(dú)出現(xiàn)，也可與其它畸形同時(shí)存在，如尺骨缺如，腕骨、掌骨或指骨融合或缺如。當(dāng)獨(dú)立存在時(shí)，常累及雙側(cè)肘關(guān)節(jié)，發(fā)病與性別無(wú)關(guān)，本病的常見(jiàn)癥狀為體型異常。

發(fā)病部位：上肢	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

患者主要表現(xiàn)為不同程度的旋前畸形，雙側(cè)前臂活動(dòng)受先限，若時(shí)間較長(zhǎng)，有可能導(dǎo)致肌肉萎縮。

發(fā)病原因

本病為一種罕見(jiàn)的先天性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，一般認(rèn)為是胚胎在發(fā)育第5周左右，中胚層軟骨支離開(kāi)軀干發(fā)育成熟，形成尺橈骨過(guò)程中，近端未分離所致。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病可單純發(fā)生，也可與其它疾病伴發(fā)，如尺骨缺如，腕骨，掌骨或指骨融合或缺如等。在一些非單純的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外，還可伴有筋膜組織攣縮，纖維方向異常，骨間膜狹窄，旋后肌異�；蛉比纭�

實(shí)驗(yàn)室檢查

對(duì)本病主要是進(jìn)行X線檢查。關(guān)節(jié)強(qiáng)直可發(fā)生肱橈，肱橈尺或肱尺關(guān)節(jié)，如發(fā)生肱尺或肱橈關(guān)節(jié)融合者，常常有橈骨或尺骨缺如。在嬰幼兒期，關(guān)節(jié)融合可能為軟骨性，X線片上顯示不出來(lái)，隨著看看增長(zhǎng)及內(nèi)化出現(xiàn)，肘關(guān)節(jié)融合才能在X線片上顯示出來(lái)，肘關(guān)節(jié)功能喪失程度與肘關(guān)節(jié)融合的固定位置有關(guān)，肩關(guān)節(jié)盂或肱骨頭發(fā)育不良或缺如可加重畸形及肩關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病根據(jù)其臨床表現(xiàn)和X線檢查結(jié)果，診斷較容易，但有時(shí)需與肘關(guān)節(jié)融合手術(shù)后相鑒別，因其臨床表現(xiàn)有相似之處，但后者有手術(shù)史，可資鑒別。

治療

先天性肘關(guān)節(jié)融合西醫(yī)治療在治療上，若患者肱二頭肌、肱三頭肌有收縮功能，可考慮進(jìn)行人工關(guān)節(jié)置換。單側(cè)肘關(guān)節(jié)融合者，通過(guò)截骨將前臂固定在功能位置上，以部分恢復(fù)右肘關(guān)節(jié)功能及日常生活能力。對(duì)側(cè)肘關(guān)節(jié)受累者，可考慮進(jìn)行肘關(guān)節(jié)成形術(shù)。肘關(guān)節(jié)無(wú)骨骺者，到學(xué)齡兒童可考慮行截骨矯正，防止肌肉廢用性萎縮。先天性肘關(guān)節(jié)融合中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。