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虹膜黑色素瘤

別名：
介紹：虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一類發(fā)生于虹膜基質(zhì)內(nèi)黑色素細(xì)胞的惡性黑色素性腫瘤，多發(fā)生于虹膜水平面下方，發(fā)病年齡稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。此病好發(fā)于白色人種。無(wú)明顯性別差異，左右眼發(fā)病率相似，雙眼發(fā)病者極少。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類，后者罕見。1.局限性虹膜黑色素瘤表現(xiàn)為境界清楚，形狀不規(guī)則的黑色素性腫物，直徑一般>3mm，厚度超過(guò)1mm，瘤體內(nèi)色素分布不均勻。2.彌漫性惡性黑色素瘤表現(xiàn)為病變區(qū)虹膜顏色逐漸變深，虹膜不均勻變厚，且并發(fā)無(wú)癥狀性青光眼，瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴(kuò)散性生長(zhǎng)，也可為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的互相融合，此類黑色素瘤容易累及小梁網(wǎng)組織，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。一般多無(wú)癥狀，多數(shù)是無(wú)意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點(diǎn)，部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎或前房積血，繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅，眼痛等癥狀，虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位，但好發(fā)于下方虹膜，其次為顳側(cè)，鼻側(cè)和下方，虹膜黑... 更多>>

發(fā)病原因

病因:尚不清楚，可能與種族，家族，內(nèi)分泌因素等有關(guān)。發(fā)病機(jī)制腫瘤屬于黑色素細(xì)胞生物學(xué)行為的異常改變引起的，原發(fā)于虹膜黑色素細(xì)胞，隨瘤體增大，瘤細(xì)胞突破虹膜前界膜層向前房?jī)?nèi)生長(zhǎng)，或突破虹膜色素上皮層，向虹膜后方生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)含豐富血管，易引起自發(fā)性出血，上皮樣黑色素瘤細(xì)胞容易脫落到前房或侵入小梁網(wǎng)內(nèi)，導(dǎo)致繼發(fā)性開角型青光眼，由于正常虹膜基質(zhì)內(nèi)的血管外膜較厚，因此瘤細(xì)胞不易侵入血管內(nèi)而發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這一點(diǎn)可能是虹膜黑色素瘤預(yù)后較好的重要因素之一，少數(shù)虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫狀體，但此種情況應(yīng)該與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區(qū)別。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可生長(zhǎng)影響小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)或黑色素瘤細(xì)胞脫落堵塞虹膜角膜角而產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。

實(shí)驗(yàn)室檢查

病理學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)大多數(shù)虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細(xì)胞組成，有些瘤體內(nèi)可雜有少量上皮樣黑色素瘤細(xì)胞，單純由上皮樣黑色素瘤細(xì)胞組成的黑色素瘤很少發(fā)生于虹膜，瘤細(xì)胞早期僅在虹膜基質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)。裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管，不均勻分布的色素等，部分病例可見前房色素及細(xì)胞浮游，或沉積于虹膜角膜角，形成“黑色積膿”，腫瘤壞死可致前房積血，房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物，UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變，病變處虹膜形態(tài)改變,限局性增厚，呈梭形或半球形，邊界清晰，內(nèi)回聲較均勻，與周圍組織間分界清晰，可了解睫狀體是否受累并可鑒別睫狀體黑... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本病的診斷主要靠病史和密切觀察，定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要，尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜，還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體，如虹膜黑色素性腫物明顯地增長(zhǎng)，瘤體表面粗糙，有新生血管者應(yīng)警惕虹膜黑色素瘤。鑒別診斷1.虹膜痣：虹膜痣一般病變較小，扁平，定期觀察無(wú)明顯變化。2.虹膜異色：僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失，UBM檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。3.虹膜囊腫：對(duì)于位于虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷，囊腫的前表面虹膜菲薄，而位于虹膜后，睫狀溝內(nèi)的囊腫一般需要借助UBM檢查進(jìn)行診斷，虹膜囊腫的UBM表現(xiàn)為虹膜形態(tài)異常變化，有異常隆起，虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內(nèi)為無(wú)回聲區(qū)，邊界清晰... 更多>>

治療

虹膜黑色素瘤西醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。虹膜黑色素瘤中醫(yī)治療1、熱毒內(nèi)蘊(yùn)證。主證：黑瘤破潰，合并感染，淋巴結(jié)區(qū)域轉(zhuǎn)移，或有全身播散，發(fā)熱煩躁，身痛肢酸，口干舌燥，大便秘結(jié)，尿短面赤，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈細(xì)弦或細(xì)數(shù)。治法：清熱解毒，扶正抑邪。方藥：四君子湯合青米綠梨湯。青黛、薏苡仁、綠心豆、藤梨根、豬苓、黃芩、白茅根、半枝蓮、生大黃、太子參、白術(shù)、茯苓、甘草、絞股藍(lán)、生黃芪。分析：方中用青黛、綠心豆、藤梨根、白茅根、半枝蓮等清熱解毒;用薏苡仁、豬苓清熱利濕;用生大黃清熱通便;配以四君子加絞股藍(lán)、黃芪益氣扶正;攻補(bǔ)兼施于一方。本方適用惡性黑色素瘤破潰合并感染或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。2、肝腎陰虛證。主證：... 更多>>