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色素失調(diào)癥

別名：
介紹：色素失調(diào)癥(incontinentia pigmenti)又稱(chēng)Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病綜合征，為一種遺傳性疾病，在發(fā)生紅斑，水皰、疣狀或炎癥改變后，出現(xiàn)色素性皮損，可伴有眼、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

出生后不久即發(fā)生，罕見(jiàn)2個(gè)月后發(fā)病，損害分3期：紅斑及大皰;丘疹和疣狀損害;色素沉著，它們的發(fā)生不規(guī)則，可相互重疊，分布多樣化。皮損的突出表現(xiàn)為灰褐色和黑灰色斑點(diǎn)，呈線狀，水滴狀，螺紋狀和大理石紋狀等不規(guī)則形，排列無(wú)次序，常分布于軀干，上臂，大腿部位，在色素斑出現(xiàn)前，常有大皰，尼氏征陰性，此起彼伏，水皰消退后可見(jiàn)紅色光滑的結(jié)節(jié)和斑塊，皮損中可出現(xiàn)藍(lán)到棕色的潑濺樣色素沉著斑，色沉斑持續(xù)數(shù)年后可漸消退，直至20～30歲才覺(jué)察到，有的伴有萎縮和硬化�；純撼０橛屑傩园叨d，甲營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良，甲缺損，甲畸形，眼部損害約占30%，表現(xiàn)白內(nèi)障，斜視，視神經(jīng)萎縮，藍(lán)色鞏膜，滲出性脈絡(luò)膜炎等;骨骼異常少見(jiàn)，如并指(... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因是一種性聯(lián)X連鎖的顯性遺傳病，女性多于男性。(二)發(fā)病機(jī)制性聯(lián)X連鎖顯性遺傳的女性的異�；�，只位于2個(gè)X染色體之一，致病基因可被另一個(gè)正常X基因保護(hù)，因而病變不嚴(yán)重，存活率高，男性只有1個(gè)X基因，如是致病基因，病變較重，常死于宮內(nèi)，常有近親結(jié)婚及家族遺傳史。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病屬于染色體遺傳性疾病，通常在近親結(jié)婚，以及父輩患有染色體疾病遺傳所致，且本病可形成紅斑、水泡、感染等并發(fā)癥，皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長(zhǎng)期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：小皰位于表皮內(nèi)，伴海綿形成，有多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞，水皰間表皮常含有小團(tuán)的表皮細(xì)胞，呈渦輪狀排列及散在的大的嗜酸性透明胞漿的角化不良細(xì)胞，真皮浸潤(rùn)如表皮，疣狀增生處表現(xiàn)棘層肥厚不規(guī)則的乳頭瘤樣增生及角化過(guò)度，色素沉著處真皮上層噬黑素細(xì)胞增多，內(nèi)含大量黑素顆粒，基底層黑素顆粒減少，有空泡變性。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷1.Franceschetti-Jadassohn綜合征：有人認(rèn)為該病為色素失禁癥的異型，色沉呈網(wǎng)狀，無(wú)水滴狀，早期無(wú)水皰，疣狀損害，亦無(wú)齒和眼部損害。2.脫色性色素失禁癥：多見(jiàn)女孩，無(wú)色沉斑，只有減色斑，前期無(wú)水皰，無(wú)炎癥，無(wú)家族遺傳史。3.色素性蕁麻疹：又稱(chēng)肥大細(xì)胞增多癥，該病色素斑不呈水滴狀，刺激色素斑可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，皮膚劃痕征陽(yáng)性，組織病理顯示，真皮內(nèi)可見(jiàn)大量肥大細(xì)胞。

治療

色素失調(diào)癥西醫(yī)治療(一)治療色素斑可自退，一般無(wú)需治療。對(duì)早期水皰炎癥期可應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。中醫(yī)治則：炎癥期法宜解毒涼血，方用解毒涼血湯加減。后期法宜健脾除濕，方用健脾除濕湯加減。(二)預(yù)后色沉斑持續(xù)數(shù)年后可漸消退，直至20～30歲才覺(jué)察到，有的伴有萎縮和硬化。色素失調(diào)癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。