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先天性尺橈骨性連接
別名:
介紹:先天性尺橈骨融合是一種較為罕見的先天性骨發(fā)育畸形,表現(xiàn)為橈骨和尺骨的近端相互融合,而遠端融合極為罕見,前臂固定在一定角度上的旋前畸形。病變可發(fā)生于一側(cè)或者兩側(cè),約40%為單側(cè)受累,60%為雙側(cè),發(fā)病率約為0.2‰。男女發(fā)病率無差別。該病具有家族遺傳性,多為父系遺傳,國內(nèi)外現(xiàn)普遍認為是常染色體顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過程中,尺橈骨均起自中胚層組織,當胚胎第5周時,尺橈骨軟骨之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發(fā)生尺橈骨融合。由于小兒的活動功能尚未發(fā)育健全,而且本病的旋轉(zhuǎn)功能減少或消失僅局限于前臂,患者常不能被及時發(fā)現(xiàn),因此很少見到新生兒和嬰兒病例;颊叨嘣4~5歲的幼兒期,因動作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活動消失,才被重視... 更多>>
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發(fā)病部位:下肢
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多發(fā)人群:
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掛號科室:
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是否常見。
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