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顱內(nèi)脂肪瘤

別名：
介紹：顱內(nèi)脂肪瘤是中樞神經(jīng)組織胚胎發(fā)育異常所致的脂肪組織腫瘤，顱內(nèi)脂肪瘤很少引起臨床癥狀，多在尸檢中發(fā)現(xiàn)，是臨床上很少見的一種顱內(nèi)腫瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多數(shù)顱內(nèi)脂肪瘤很小，多在2cm以下，并且常在尸檢或CT掃描時偶然發(fā)現(xiàn)，本病癥狀進(jìn)展緩慢，病程較長，可達(dá)10年以上，偶可癥狀自行緩解，當(dāng)脂肪瘤不位于腦重要功能區(qū)時一般不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，顱內(nèi)脂肪瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性癥狀及體征，10%～50%病人無癥狀。1.癲癇這是顱內(nèi)脂肪瘤最常見的癥狀，約占50%，可為各種類型癲癇，但以大發(fā)作為主，其癲癇發(fā)作可能與腫瘤鄰近結(jié)構(gòu)出現(xiàn)膠樣變性刺激腦組織或脂肪瘤包膜中致密的纖維組織浸潤到周圍神經(jīng)組織，形成興奮灶有關(guān);也可能與胼胝體發(fā)育不良或脂肪瘤本身有關(guān)。2.腦定位征顱內(nèi)脂肪瘤很少引起腦定位征，有時可壓迫周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征，如胼胝體脂肪瘤壓迫下丘腦，... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因先天性畸形（35%）：顱內(nèi)脂肪瘤常合并有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形，如胼胝體缺失，脊柱裂，顱骨中線部位局限性骨缺損，或脊膜脊髓膨出，以胼胝體缺失最常見。先天性腦神經(jīng)異常（35%）：由于脂肪瘤多發(fā)生在中軸附近，且常合并神經(jīng)管閉合不全畸形，故許多學(xué)者認(rèn)為此病的病因是胚胎發(fā)育迷亂，神經(jīng)管閉合不全所致。發(fā)病機(jī)制顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚不能肯定，關(guān)于其發(fā)病機(jī)制有以下幾種觀點(diǎn)：1.顱內(nèi)脂肪瘤為類似于錯構(gòu)瘤的先天性腫瘤，系脂肪發(fā)育過程中組織異位畸形，并隨著人體發(fā)育而生長形成，多數(shù)學(xué)者支持這一觀點(diǎn)，顱內(nèi)脂肪瘤常伴有神經(jīng)管發(fā)育不全的畸形也支持上述觀點(diǎn)。2.并存的畸形不是顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)生原因，二者之間存... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常伴發(fā)神經(jīng)管發(fā)育不全的其他畸形，以胼胝體脂肪瘤最多見，48%～50%的胼胝體脂肪瘤伴有胼胝體發(fā)育不全或缺如，其他常見的畸形有透明隔缺失，脊柱裂，脊膜膨出，顱骨發(fā)育不全(額骨，頂骨缺損)，小腦蚓部發(fā)育不全等，少見的畸形有漏斗胸，硬腭高弓，心隔缺失，唇裂，皮下多發(fā)脂肪瘤或纖維瘤等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.顱骨平片典型的胼胝體脂肪瘤X線平片可見中線結(jié)構(gòu)處“酒杯狀”或“貝殼狀”鈣化影，這一典型征象可作為診斷顱內(nèi)脂肪瘤的確診依據(jù)，橋小腦角脂肪瘤有時可有內(nèi)聽道擴(kuò)大及巖骨嵴缺損等，其X線斷層片能清楚地顯示脂肪瘤局部X線透過較多的透亮區(qū)，同時顱骨平片尚可顯示合并的顱腦畸形，如顱骨發(fā)育不全，骨缺損等。2.腦血管造影頸內(nèi)動脈造影時，胼胝體脂肪瘤可呈現(xiàn)大腦前動脈迂曲擴(kuò)張，有時兩側(cè)大腦前動脈合二為一，胼緣動脈，胼周動脈也相應(yīng)擴(kuò)張，供應(yīng)脂肪瘤的許多小分支成平行網(wǎng)狀，大腦前動脈，胼緣動脈常被腫瘤包裹，橋小腦角脂肪瘤，在腦血管造影上可見小腦前下動脈及其分支迂曲擴(kuò)張，腦血管造影還可同時顯示并存畸形，如胼胝體發(fā)育不全，... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)由于顱內(nèi)脂肪瘤臨床上沒有特異性表現(xiàn)，單靠其臨床表現(xiàn)診斷十分困難，對于長期癲癇發(fā)作合并智力障礙的病人，應(yīng)行神經(jīng)放射學(xué)檢查，根據(jù)其好發(fā)部位，CT上脂肪樣低密度區(qū)及MRI上T1及T2加權(quán)像均為高信號，診斷多能確立。鑒別診斷顱內(nèi)脂肪瘤需要與皮樣囊腫，表皮樣囊腫，畸胎瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，慢性血腫，顱咽管瘤，胼胝體膠質(zhì)瘤等相鑒別。皮樣囊腫，表皮樣囊腫，蛛網(wǎng)膜囊腫均表現(xiàn)為CT無強(qiáng)化的低密度區(qū)，但MRI上T1加權(quán)像為低信號，與脂肪瘤表現(xiàn)不同。上皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)與脂肪瘤均為T1及T2加權(quán)像高信號，但前者多有巖骨嵴骨質(zhì)破壞，CT掃描可發(fā)現(xiàn)�；チ鯟T表現(xiàn)為不均勻的囊性腫物，其腫瘤直徑多在2.5cm以上。

治療

顱內(nèi)脂肪瘤西醫(yī)治療(一)治療對于無癥狀的脂肪瘤一般不需要治療。由于其生長緩慢、病程較長，多數(shù)人不主張直接手術(shù)治療，對有頭痛和癲癇者可給予對癥治療。不主張直接手術(shù)的理由有：1.脂肪瘤組織中含有豐富的血管，彌散分布著致密的纖維組織，其膠質(zhì)性包膜與周圍腦組織粘連緊密，即使采用顯微手術(shù)，也難以分離出腫瘤，不能達(dá)到全切除的目的。2.顱內(nèi)脂肪瘤所表現(xiàn)出的非特異性癥狀、體征，并非是脂肪瘤本身引起的，多為伴發(fā)的其他畸形引起，腫瘤切除后，不能圓滿地改善癥狀。3.顱內(nèi)脂肪瘤生長緩慢，幾乎不形成致命性顱內(nèi)壓升高。只有極少數(shù)病人有直接手術(shù)的指征，如引起梗阻性腦積水者、鞍區(qū)脂肪瘤引起視力、視野損害者、橋小腦角脂肪瘤引起... 更多>>