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肺隔離癥

別名：
介紹：肺隔離癥也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復發(fā)作的局限性感染，不相通時則不會出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離癥。臨床特點為存在異常動脈供血。本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)，由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)不同，常見肺隔離癥的臨床表現(xiàn)有：1.葉外型肺隔離癥：葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見，男女之比約為4∶1;左右側(cè)之比約2∶1，多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下，膈肌內(nèi)或縱隔，多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%，，其他有先天性支氣管囊腫，先天性食管支氣管瘺，肺不發(fā)育，先天性心臟病，異位胰腺及心包，結(jié)腸等臟器畸形等，但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉，因其不與支氣管相通，故質(zhì)地柔韌，內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫。病理：葉外型... 更多>>

發(fā)病原因

肺動脈發(fā)育不全（95%）在胚胎發(fā)育期間，肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。發(fā)病機制肺隔離癥的發(fā)生機制不清，常見有副肺芽學說，Prvce的牽引學說和Smith的血管發(fā)育不全學說，Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收，由于某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥，此部分肺組織與正... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

葉內(nèi)型肺隔離癥常并發(fā)肺炎。葉外型常合并其他畸形，如橫膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發(fā)育等。

實驗室檢查

1.X線胸片：葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻，三角形，尖端指向肺門的陰影，術前確診困難，常以胸內(nèi)腫塊診斷不明而開胸探查，葉內(nèi)型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內(nèi)及后基底段緊貼膈面有一團密度均勻增深的陰影，大多為圓形，卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向后方，提示與降主動脈有聯(lián)系，如合并感染并與支氣管相通，則表現(xiàn)為單個或多個帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似，囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會完全消失。2.體層攝影：下葉后段的病變在胸部平片上有時與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態(tài)，輪廓及... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴張，Bochdalek疝及支氣管囊腫鑒別，有人認為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥。肺膿腫(Lungabscess)是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。支氣管擴張(bronchiectasis)是指近端中等大小支氣管由于管壁的肌肉和彈性成分的破壞，導致其管腔形成異常的、不可逆性擴張、變形。

治療

肺隔離癥西醫(yī)治療治療1.葉內(nèi)型肺隔離癥可反復繼發(fā)感染，故均應手術治療，多采用肺葉切除。手術應在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術中及術后的致命大出血。2.葉外型肺隔離癥如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術當中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內(nèi)，就會造成大出血，處理也較困難。肺隔離癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。