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下丘腦綜合征

別名：
介紹：下丘腦重約4g，體積小。在功能上下丘腦是神經(jīng)內(nèi)分泌和機(jī)體自主調(diào)節(jié)的中樞。從整體上看，下丘腦既是神經(jīng)中樞，又是內(nèi)分泌器官，為神經(jīng)系統(tǒng)控制內(nèi)分泌器官和內(nèi)分泌器官與內(nèi)外感受器之間相互聯(lián)系的樞紐，下丘腦神經(jīng)元分泌激素目前至少已確定有11種存在。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

首發(fā)癥狀與本病病因密切有關(guān)，沙松林報(bào)道的70例下丘腦綜合征中，起病表現(xiàn)以尿崩癥為最多，其次為頭痛，視力減退，性功能紊亂(包括性早熟，發(fā)育延遲，發(fā)育不全及不發(fā)育)，肥胖和嗜睡為多見，少見的首發(fā)癥狀有發(fā)熱，智力減退，攝食異常(多食，厭食)，精神或情緒紊亂，昏迷。1.下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn)和功能異常(1)下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn)：與下丘腦綜合征的病因有關(guān)，如鞍上區(qū)腫瘤，第三腦室前部腫瘤極易侵及下丘腦，可引起尿崩癥，視力減退，頭痛，嘔吐，顱內(nèi)壓增高征，如結(jié)核性腦膜炎時(shí)，則有低熱，盜汗，血沉增快，頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陽性等腦膜刺激征。(2)下丘腦功能失常：不同部位的下丘腦核團(tuán)神經(jīng)元受損時(shí)，表現(xiàn)不同的調(diào)節(jié)功能障礙。①睡... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病因有先天性和后天性因素，器質(zhì)性和功能性等原因。1.感染和炎癥：結(jié)核性腦膜炎，化膿性腦膜炎，流行性腦炎，病毒性腦炎，腦脊髓膜炎，腦膿腫，天花，麻疹，水痘，狂犬病疫苗接種，組織胞漿病等。2.腫瘤：常見顱咽管瘤及其變形(室管膜瘤和表皮樣囊腫)，松果體瘤與異位松果體瘤，星形細(xì)胞瘤，漏斗瘤，垂體瘤向鞍上擴(kuò)展(發(fā)展，生長，伸長)，神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，漿細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，生殖細(xì)胞瘤，血管瘤，惡性血管內(nèi)皮瘤，第三腦室囊腫，腦膜瘤，脂肪瘤，轉(zhuǎn)移性癌腫，白血病，淋巴瘤及錯(cuò)構(gòu)瘤，畸胎瘤等。3.退行性變：腦軟化，結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)膠質(zhì)增生等。4.腦代謝�。憾趸悸樽恚毙蚤g隙發(fā)作性血卟啉病等... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

大量低比重尿，尿量超過3L/d，比重低于1.006，煩渴多飲，尤善冷飲，除倦怠，乏力，影響睡眠外，一般不影響生長發(fā)育，根據(jù)病情的輕重，可分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥，由鞍區(qū)腫瘤，外傷，手術(shù)所致者，如同時(shí)影響腺垂體的功能，則可伴有部分或完全性腺垂體功能減退癥，先天性尿崩癥以及外傷，手術(shù)，鞍區(qū)腫瘤時(shí)，可以影響渴覺中樞，使患者多尿但不伴口渴，易脫水導(dǎo)致出現(xiàn)高鈉血癥，高滲狀態(tài)，此時(shí)可伴發(fā)熱，抽搐甚至腦血管意外。部分性垂體性尿崩癥可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg，口服，3次/d，同時(shí)忌飲咖啡等，氯貝丁酯(安妥明)0.25～0.5g，口服，3次/d，卡馬西平0.1g，口服，3次/d，可有白細(xì)胞... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦脊液腫瘤引起本病時(shí)，腦脊液中蛋白含量可增高，腦脊液壓力可升高，炎癥所致者，細(xì)胞數(shù)可增加，胚組織瘤位于鞍上者，瘤細(xì)胞可脫落至腦室及蛛網(wǎng)膜下隙，腦脊液超速離心后可找到瘤細(xì)胞，血清和腦脊液中α-FP及hHCG-β可升高，結(jié)核瘤，結(jié)核性腦膜炎時(shí)，腦脊液中蛋白含量增高，亦可能找到抗酸桿菌，或腦脊液培養(yǎng)結(jié)核桿菌陽性。2.垂體及靶腺內(nèi)分泌功能測(cè)定借以了解有無垂體功能減退及性腺，甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退，可分別測(cè)定血清激素水平。(1)性腺：可測(cè)定FSH，LH，睪酮，雌二醇。(2)甲狀腺：可測(cè)定TSH，TT3，TT4。(3)腎上腺皮質(zhì)：可測(cè)定ACTH，皮質(zhì)醇，及24h尿-17羥皮質(zhì)類固醇(170H... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)下丘腦綜合征的一個(gè)重大特點(diǎn)就是癥狀的多樣性和復(fù)雜性，因而不易確診，此病的完整診斷應(yīng)包括幾個(gè)方面，即初步診斷，病因診斷，損傷部位和病理診斷。1.初步診斷(1)診斷下丘腦綜合征的前提是：已排除單一靶器官或垂體自身的病變以及全身性疾病后，才能考慮下丘腦。(2)據(jù)國內(nèi)外資料表明，下丘腦疾病最常見的臨床表現(xiàn)有：性功能紊亂，尿崩癥，多食肥胖，精神失常，因而若有其中3項(xiàng)共存時(shí)，應(yīng)高度懷疑此病。(3)一般而言，內(nèi)分泌功能及代謝障礙是下丘腦綜合征的最主要表現(xiàn)，對(duì)診斷的意義也最大，當(dāng)患者同時(shí)合并其他癥狀(如神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，精神失常，頭痛，發(fā)熱)時(shí)，就應(yīng)高度懷疑此病，反之，當(dāng)患者以上述癥狀求診時(shí)，應(yīng)檢查其內(nèi)... 更多>>

治療

下丘腦綜合征西醫(yī)治療(一)治療1.病因治療如切除腫瘤、控制炎癥、停用致病藥物、進(jìn)行精神治療等。2.糾正內(nèi)分泌與代謝的障礙(1)功能亢進(jìn)的治療：對(duì)此類患者去除病因最為重要，藥物的療效非常有限。①溢乳者：溴隱亭1.25～15mg/d，輔以大劑量的維生素B6。②性早熟：甲羥孕酮(安宮黃體酮，medroxyprogesterone，DMPA)10～20mg/d，獲得療效后可適當(dāng)減量;預(yù)后差。③皮質(zhì)醇增多癥：賽庚啶(cyproheptadine)12～24mg/d偶爾有效。④肢端肥大癥：有時(shí)可用溴隱亭。(2)功能減退的治療：無論病因能否去除，藥物的替代治療極其重要，用藥應(yīng)根據(jù)靶腺激素降低的程度：①皮質(zhì)醇... 更多>>