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腎上腺髓質(zhì)增生

別名：
介紹：腎上腺髓質(zhì)增生也是一種自主性兒茶酚胺分泌過多的獨(dú)立病癥，國內(nèi)有數(shù)10例腎上腺髓質(zhì)增生的病例在腎上腺全切除后癥狀緩解。以女性為多見，發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲(24～49歲)，與嗜鉻細(xì)胞瘤相似。另外，病程較長，有時(shí)病狀可長時(shí)期無發(fā)展。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

腎上腺髓質(zhì)增生最主要的癥狀是高血壓，病人多無代謝紊亂的表現(xiàn)，且高血壓都有陣發(fā)性的特點(diǎn)，其發(fā)作常與精神刺激和勞累有關(guān)，也可在持續(xù)高血壓的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)陣發(fā)性加劇，發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)作很難區(qū)分，典型的癥狀是突然發(fā)作的頭痛，心悸，嘔吐，出汗，氣促，焦急，軟弱，面色蒼白，眩暈及心前區(qū)疼痛，視覺模糊等，發(fā)作時(shí)精神極度緊張，情緒焦慮，脈搏細(xì)弱，心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)十分鐘，但也可更長或較短，與嗜鉻細(xì)胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發(fā)作。

發(fā)病原因

發(fā)病原因（30%）：腎上腺髓質(zhì)分為單純性即原發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生和繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生兩種類型，繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生繼發(fā)于多發(fā)性內(nèi)分泌原病Ⅱ型(MEN2)，在MEN2中，腎上腺髓質(zhì)增生或嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)多年后，發(fā)生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變，其發(fā)病機(jī)理尚不清楚。發(fā)病機(jī)制（25%）：病理主要特征是：①腎上腺髓質(zhì)重量增加，可達(dá)2倍以上;②腎上腺尾部及兩翼可見到髓質(zhì)增生;③腎上腺髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值增大，Dobblic報(bào)道正常腎上腺髓質(zhì)/皮質(zhì)為腎上腺頭部1∶5，體部1∶8到1∶18，平均比值為1∶11.5，尾部沒有髓質(zhì)，謝桐報(bào)道正常的髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值平均為12.5%，并認(rèn)為超過20%時(shí)屬髓質(zhì)增生，國外文獻(xiàn)有... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腎上腺髓質(zhì)增生可以并發(fā)相關(guān)的腎病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

到目前為止，尚未找到腎上腺髓質(zhì)增生的特異性實(shí)驗(yàn)檢查，檢測血，尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主。1.X線腹部平片，腹膜后充氣造影及斷層。2.B超檢查，腎上腺區(qū)及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大。3.腹部CT掃描可見雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。4.在病理上，腎上腺髓質(zhì)也和皮質(zhì)相似，增生的類型可以是彌漫性，結(jié)節(jié)樣，也可呈現(xiàn)腺瘤樣增生，有人稱為“嗜鉻細(xì)胞瘤樣增生”。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷依據(jù)：①持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，病程較長，多年無明顯進(jìn)展，無高血壓及嗜鉻細(xì)胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無效，腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效;②精神刺激或勞累后可誘發(fā)高血壓，按壓腹部，妊娠分娩或排尿時(shí)從不引起癥狀發(fā)作;③檢測血，尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主;④B超檢查，腎上腺區(qū)及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大;⑤CT掃描可見雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤均分泌過量的兒茶酚胺，故目前統(tǒng)稱為“兒茶酚胺增多癥”，腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)... 更多>>

治療

腎上腺髓質(zhì)增生西醫(yī)治療腎上腺髓質(zhì)增生病變累及雙側(cè)腎上腺，目前采用的方法是切除增大明顯一側(cè)的整個(gè)腎上腺，另一側(cè)腎上腺切除2/3，如該側(cè)髓質(zhì)增生也顯著，對剩余的髓質(zhì)進(jìn)行刮除或甲醛溶液(福爾馬林液)涂抹，這樣可保留足夠量的腎上腺皮質(zhì)，省去了術(shù)后皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。手術(shù)前的準(zhǔn)備與嗜鉻細(xì)胞瘤相同。手術(shù)較嗜鉻細(xì)胞瘤平穩(wěn)，術(shù)中血壓波動(dòng)較小，出血較緩慢，不像嗜鉻細(xì)胞瘤血流如注。當(dāng)然也與術(shù)前的擴(kuò)容和藥物準(zhǔn)備的是否完備有關(guān)。吳階平及謝桐報(bào)告提出：增生顯著側(cè)腎上腺全切除加對側(cè)70%切除，然后刮除剩余的髓質(zhì)，再用甲醛溶液(福爾馬林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)，可將增大的一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)外... 更多>>