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同種免疫性新...

別名：
介紹：同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個(gè)類型，表現(xiàn)為出生時(shí)無(wú)癥狀，血小板正常，出生后數(shù)小時(shí)全身散在紫癜，血小板減少嚴(yán)重者出現(xiàn)顱內(nèi)出血。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

主要臨床特征為新生兒出生時(shí)血小板數(shù)較高或正常，出生后數(shù)小時(shí)后才出現(xiàn)急性血小板減少和出血癥狀，可見(jiàn)全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，產(chǎn)后第1周亦可出現(xiàn)黃疸，本病的病程較短，一般不需特別治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病的病因是孕婦的自身抗體通過(guò)胎盤，導(dǎo)致新生兒血小板減少癥，患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜，在患病期間新生兒的發(fā)病率更高些，也有孕婦血小板數(shù)正常而有20%新生兒出現(xiàn)血小板減少，與本病有關(guān)的抗原常見(jiàn)的為PLA1，其他如PLF2a，BaK9。發(fā)病機(jī)制：胎兒血小板上有來(lái)自父親的特異性抗原，如PLA，而母親沒(méi)有這種抗原，則妊娠的母體對(duì)胎兒血小板抗原產(chǎn)生抗體，再經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血液內(nèi)破壞血小板，由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕見(jiàn)，血小板KO系統(tǒng)的抗體主要為IgM型，不能通過(guò)胎盤，故不會(huì)發(fā)病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)顱內(nèi)出血而危及生命，故應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板減少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低于10×109/L，個(gè)別患兒血小板數(shù)可不降低，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或減少，白細(xì)胞正常，出血后可有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)升高，間接膽紅素升高。2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

同族免疫性血小板減少性紫癜應(yīng)與新生兒產(chǎn)傷血腫鑒別，前者新生兒出生時(shí)可以沒(méi)有出血癥狀，但產(chǎn)后幾小時(shí)可見(jiàn)全身散在紫癜和紫斑，有助于本病與產(chǎn)傷血腫區(qū)別。

治療

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜西醫(yī)治療(一)治療多數(shù)患兒病情較輕，如血小板數(shù)在25×109/L以上，又無(wú)明顯出血表現(xiàn)，無(wú)需特殊處理，血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血癥狀，可用腎上腺皮質(zhì)激素，潑尼松(強(qiáng)的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可減量維持1個(gè)月，以鞏固療效。嚴(yán)重病例可輸注PLA1陽(yáng)性的血小板，或輸母親經(jīng)洗滌的血小板，可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體，適用于血小板嚴(yán)重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血癥的患兒。(二)預(yù)后約有15%的患兒由于顱內(nèi)出血死亡，采取早期診斷及時(shí)治療，對(duì)選擇患者實(shí)行剖宮產(chǎn)可降低死亡率，本病為... 更多>>