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Turcot綜合征

別名：
介紹：家族性結腸瘤伴多發(fā)腫瘤綜合征是由Turcot1959年提出，故也稱Turcot綜合征。本病的特征為患有家族性結腸息肉病并伴有身體其它部位的腫瘤。通常合并中樞神經(jīng)系腫瘤，如神經(jīng)管胚臺組織瘤、神經(jīng)膠質母細胞瘤，也稱膠質瘤息肉病綜合征，臨床上很少見，屬常染色體隱性遺傳性疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

在惡變前本病的臨床表現(xiàn)與家族性息肉病相類似，可表現(xiàn)有間斷性腹痛，腹部不適，腹瀉，大便帶血，便血，消瘦，營養(yǎng)不良，貧血，可因增生而發(fā)生腸梗阻，伴發(fā)中樞神經(jīng)腫瘤的癥狀神經(jīng)腫瘤的癥狀常較突出，如頭痛，頭暈，惡心嘔吐，視物及肢體活動障礙，常常在惡變前死于腦腫瘤。

發(fā)病原因

本病的結腸腺瘤病變與家族性息肉病相似，但多為多發(fā)性大乳頭狀腺瘤，在腸內分布較稀疏，部分患者僅在腸管一部分有幾個腺瘤聚集，而非均勻致密，同時合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，如膠質細胞瘤，髓母細胞瘤等，另外還可有其它部位并發(fā)的腫瘤，如甲狀腺瘤，十二指腸，小腸腺瘤，錯構瘤，類癌等，本病發(fā)生惡變的可能性很大。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

腸梗阻，神經(jīng)管胚臺組織瘤，神經(jīng)膠質母細胞瘤，腦腫瘤。

實驗室檢查

雙重結腸造影，纖維結腸鏡檢查，CT，MRI。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查資料可以確診。鑒別診斷1.腸道原發(fā)疾�。貉仔圆∽�，血管病變，腸壁結構性病變。2.全身疾病累及腸道：白血病，出血性疾病等。

治療

Turcot綜合征西醫(yī)治療臨床上很少見，屬常染色體隱性遺傳性疾病。本病發(fā)生惡變的可能性很大。優(yōu)生優(yōu)育是本病最重要的預防措施。由于結腸腺瘤易惡性變，確診后應積極手術治療，可切除全部結腸直腸，或保留直腸切除全部結腸。對所伴發(fā)的腫瘤治療原則上同未有腺瘤者。由于本病系多發(fā)性腫瘤，手術效果較差。有惡變者可試用放射治療或化學治療，但療效不肯定。預后預后不良，大部分病例在確診后數(shù)年內死亡。其原因是多數(shù)情況下不能完全摘除神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，在結腸息肉癌變前，即已死于腦腫瘤。Turcot綜合征中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。