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佩吉特病樣網(wǎng)...

別名：
介紹：佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，又名局限性親表皮性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一種臨床上類(lèi)似MF，顯然屬上皮起源的多發(fā)性皮膚損害，1939年Woringer和Kolopp報(bào)告了1例6歲男孩，在臂部發(fā)生單發(fā)性斑塊樣皮損。而佩吉特病樣網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥1名，則是由Braum-Falco等根據(jù)臨床和組織學(xué)外觀而提出。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

可分為2型，組織學(xué)上二者相同，但臨床經(jīng)過(guò)完全不同。1.Woringer-Kolopp型為局限性亞型，呈淡紅到淡褐色單發(fā)性斑塊，主要位于四肢，如多于1個(gè)損害，則損害有侵犯掌跖傾向，常在數(shù)月數(shù)年中，損害逐漸增大，大小可超過(guò)10cm，有些病例損害時(shí)好時(shí)犯持續(xù)多年，20%的患者發(fā)病年齡小于15歲，本病的特點(diǎn)為損害持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，罕見(jiàn)發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。2.Ketron-Goodman型為泛發(fā)性亞型,表現(xiàn)為類(lèi)似MF的多數(shù)淡紅色斑塊，損害發(fā)展快，常侵犯淋巴結(jié)，其生物行為呈侵襲性。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：病因尚不明確。發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制還不清楚，本病罕見(jiàn)，國(guó)外報(bào)道20例，男性多見(jiàn)，國(guó)內(nèi)劉季和等報(bào)告1例，老年女性，皮疹累及外陰及腋部，以后又見(jiàn)1例局限于下肢的中年男性患者。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病的特點(diǎn)為損害持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，罕見(jiàn)發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。損害發(fā)展快，常侵犯淋巴結(jié)，其生物行為呈侵襲性。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：兩型均見(jiàn)大的非典型T細(xì)胞，呈高度親表皮性浸潤(rùn)，單個(gè)或成巢狀，類(lèi)似Paget病，表皮內(nèi)淋巴細(xì)胞中，可見(jiàn)多數(shù)非典型性核絲分裂。免疫組化：典型損害同典型MF，表現(xiàn)為CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

局限性亞型，應(yīng)與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別，播散性Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的斑塊，類(lèi)似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結(jié)節(jié)，由于臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。

治療

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥西醫(yī)治療(一)治療局限性者最好用X線(xiàn)治療或切除。泛發(fā)性者可用PUVA聯(lián)合維A酸類(lèi)或干擾素α治療。(二)預(yù)后局限型放射治療后可長(zhǎng)期緩解，全身型者病情進(jìn)展快，多在3個(gè)月～2年內(nèi)死亡。佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥中醫(yī)治療暫無(wú)可參考數(shù)據(jù)。