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特發(fā)性息肉樣...

別名：
介紹：Lawrence Yanmuzzi于1982年在邁阿密美國黃斑學會召開的會議上首先描述了特發(fā)性脈絡膜息肉樣血管病變(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy，IPCV)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

1.癥狀可無明顯的癥狀，有的患者是眼底檢查時偶然發(fā)現，如病變部位位于黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降，如發(fā)生玻璃體積血，視力可突然嚴重下降，病變累及黃斑區(qū)者可有視物變形。2.眼底所見大多數患者眼底可見多灶性黃白色滲出，部分患者可見眼底多發(fā)性或單個橘紅色病灶，有的患者可見后極部深層連片的橘紅色病變，眼底�？梢姶笃顚雍�(或)視網膜前出血，1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(pigmentepithelialdetachment，PED)者常見，病變多見于后極部，黃斑區(qū)附近及視盤旁，也有見于周邊的報告，有的患者發(fā)生玻璃體積血，眼底無法窺入，如病變嚴重日久遷延，眼底可見嚴重的機化膜形成，北京協和醫(yī)... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因尚不清楚，IPCV較多見于黑人女性，亞洲男性和60多歲的老年人，因此，年齡因素，種族因素可能與IPCV的發(fā)生發(fā)展相關，在全身系統(tǒng)性疾病方面，Ross等觀察了2例眼底同時具有視網膜大動脈瘤(retinalmacroaneurysm，RMA)及IPCV改變的高血壓黑人女性患者，推測RMA及高血壓性視網膜病變引起視網膜血管改變，動脈瘤性擴張以及局部血管收縮等可能與IPCV的特征性脈絡膜血管病變的形成存在某種關聯，但目前大多數學者認為IPCV與高血壓，糖尿病，心血管疾病及其他全身系統(tǒng)疾病無明顯關系，亦無明確證據表明IPCV與吸煙有關，伴高血壓，糖尿病，心血管疾病的IPCV患者，其眼底的復... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

視網膜脫離多見。

實驗室檢查

無特殊實驗室檢查。1.眼底熒光素血管造影(FFA)根據病情不同有不同的改變，一般在可見病變區(qū)有熒光素的滲漏和造影晚期有熒光素的積存，如有深層出血，則可見熒光遮蔽，漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強熒光，出血性色素上皮脫離�？梢娒黠@的舟狀出血的熒光形態(tài)(圖1C)，有作者報告用FFA檢查可發(fā)現異常的脈絡膜分支血管網，尤其當這種異常的分支血管網管徑細小，RPE萎縮，其屏障遮擋作用減弱時更容易發(fā)現，總之，IPCV的FFA形態(tài)沒有明顯的特異性，其熒光特點類似于濕性AMD的隱匿性脈絡膜新生血管。2.吲哚青綠血管造影(ICGA)ICGA對IPCV的診斷至關重要，由于IPCV為脈絡膜層血管異常，因此只有通過IC... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

該病主要依據ICGA結果，即異常的脈絡膜分支血管網和血管瘤樣擴張的病變結構做出診斷，另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性復發(fā)性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據，但近來很多作者均不強調一定要在ICGA時發(fā)現異常脈絡膜分支血管網，認為只要在ICGA造影晚期見到明顯結節(jié)狀，血管瘤樣的強熒光結構即可做出IPCV的診斷，如果患者ICGA顯示有典型的脈絡膜異常的分支血管網結構，眼底檢查可見息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離，可以診斷該病。

治療

特發(fā)性息肉樣脈絡膜血管病變西醫(yī)治療由于發(fā)病機制尚不明確，因此無特效藥物治療。1.黃斑中心外的息肉樣病灶應做ICGA，仔細確定息肉樣病灶的眼底位置，用氪紅激光光凝治療。一般激光的邊緣應在距黃斑中心凹外500μm，眼底出現Ⅲ～Ⅳ光斑為限。激光后3～4周再次行ICGA，了解激光的效果。如仍有滲漏，須補做激光治療，直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。Yuzawa等建議必須同時光凝異常的脈絡膜分支血管網的結構，否則效果不佳。對于異常的分支血管網，如范圍不大，并且遠離黃斑區(qū)，可以進行氪紅激光光凝治療，然而適合激光治療的這種病例并不多見。2.黃斑中心或距黃斑中心500μm以內的息肉樣病灶，或異常的脈絡膜分支血管... 更多>>