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Wegner...

別名：
介紹：Wegener肉芽腫(Wegner’s granulomatosis)是一種特發(fā)性全身性壞死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害，28%～58%的患者出現(xiàn)多種眼部損害。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.眼部表現(xiàn)Wegner肉芽腫的眼部受累發(fā)生率為14%～78%，但在發(fā)病開始僅15%的患者有眼部受累，在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現(xiàn)，多為單側(cè)受累，偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累，有些受累是繼發(fā)性的，如繼發(fā)于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫，有些則是原發(fā)性的，如鞏膜炎，葡萄膜炎等。葡萄膜炎是一種相對(duì)常見的眼部表現(xiàn)，發(fā)生率為5%～38%(尚不包括視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜炎血管炎)，可表現(xiàn)為單側(cè)受累，也可為雙側(cè)受累，可表現(xiàn)為前葡萄膜炎，中間葡萄膜炎，后葡萄膜炎，全葡萄膜炎，視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜血管炎等，葡萄膜炎多為非特異性炎癥，可呈肉芽腫性或非肉芽腫性，多出現(xiàn)于疾病發(fā)生后一段時(shí)間，眼部病變往往出現(xiàn)于全身... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：病因不清，有人認(rèn)為此病是過敏反應(yīng)所致，一些感染因素如微小病毒B19，金黃色葡萄球菌等可能與此病發(fā)生有關(guān)，呼吸道可能是過敏反應(yīng)發(fā)生的初始部位，但到目前為止尚無確鑿的證據(jù)證實(shí)此種觀點(diǎn)，有人認(rèn)為，此病可能是免疫復(fù)合物沉積并通過釋放多種活性產(chǎn)物所致。發(fā)病機(jī)制：Wegner肉芽腫的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，有人認(rèn)為Ⅳ型過敏反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用，激活的CD4細(xì)胞可釋放γ-干擾素，α-腫瘤壞死因子等細(xì)胞因子，并引起炎癥反應(yīng)和組織損傷;有證據(jù)提示抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能通過增強(qiáng)中性粒細(xì)胞氧化反應(yīng)，脫顆粒，增強(qiáng)其對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的黏附作用，促進(jìn)其釋放IL-1β和促進(jìn)單核細(xì)胞釋放IL-8等機(jī)制增強(qiáng)炎癥反... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

Wegener肉芽腫(Wegner’sgranulomatosis)是一種特發(fā)性全身性壞死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害，28%～58%的患者出現(xiàn)多種眼部損害，可并發(fā)多種疾病損害。包括視網(wǎng)膜血管炎，復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

目前此病尚無肯定的實(shí)驗(yàn)室檢查，一些患者可出現(xiàn)白細(xì)胞增多，正常紅細(xì)胞性和紅細(xì)胞色素正常性貧血，血小板增多，血沉加快，在疾病活動(dòng)期進(jìn)行PR3-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體測(cè)定有高達(dá)90%的敏感性，但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40%，該實(shí)驗(yàn)的特異性約為90%。1.胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)肺浸潤(rùn)和結(jié)節(jié)對(duì)診斷有幫助，但要排除其他原因所致的情況。2.活組織檢查對(duì)診斷有較大幫助，最常見的病理改變?yōu)榻M織壞死，肉芽腫形成和血管炎，但在同一標(biāo)本中很難看到3種改變同時(shí)存在，所以在進(jìn)行活組織檢查時(shí)如發(fā)現(xiàn)1種或2種改變，不要輕易排除Wegner肉芽腫的診斷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

有關(guān)此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要基于此病的三聯(lián)癥，即上，下呼吸道的壞死性肉芽腫，全身性血管炎和局灶性壞死性腎小球腎炎，如患者具有3種表現(xiàn)，則稱為完全型，如缺少1種或2種表現(xiàn)，則被稱為不完全型。鑒別診斷Wegner肉芽腫應(yīng)與能夠引起血管炎，呼吸道炎癥，腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別，對(duì)出現(xiàn)葡萄膜炎和(或)鞏膜炎者則主要應(yīng)與類肉瘤病性葡萄膜炎和復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎相鑒別。1.類肉瘤病可引起肺部病變，葡萄膜炎和鞏膜炎，但它所致的肺部病變主要表現(xiàn)為肺門淋巴結(jié)腫大，除引起多種類型的葡萄膜炎和鞏膜炎外，常引起結(jié)膜結(jié)節(jié)，淚腺腫大，易引起淋巴結(jié)病，患者血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平通常升高，根據(jù)這些特點(diǎn)一般不難將... 更多>>

治療

Wegner肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎西醫(yī)治療全身性病變往往需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氮芥類藥物(環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥)治療。糖皮質(zhì)激素最初所用劑量為1mg/(kg?d)，一般于應(yīng)用1個(gè)月后根據(jù)患者的反應(yīng)調(diào)整劑量;環(huán)磷酰胺的初始劑量為2mg/(kg?d)，一般于疾病控制1年后始逐漸減量，每2～3個(gè)月減25mg。由于環(huán)磷酰胺使用的時(shí)間長(zhǎng)且劑量較大，在治療過程中應(yīng)定期進(jìn)行血常規(guī)、尿常規(guī)和肝、腎功能等方面的檢查，以免引起嚴(yán)重副作用，治療期間白細(xì)胞應(yīng)保持在3000/mm3以上。其他藥物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等也可用于此病全身病變的治療。最近Taylor等用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療1例對(duì)環(huán)磷酰胺不能耐受的患... 更多>>