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肥胖性生殖無(wú)...

別名：
介紹：肥胖性生殖無(wú)能綜合征又稱Fr?hlich綜合征(Fr?hlich syndrome)、Babinski-Fr?hlich綜合征、Leaunois-Cleret綜合征、肥胖性生殖無(wú)能性營(yíng)養(yǎng)不良癥、腦性肥胖癥。本病征以幼兒、學(xué)齡期男孩多見(jiàn)，肥胖、性器官發(fā)育不良、尿崩等為其特征。大多數(shù)由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變?yōu)橐鸨揪C合征的重要原因。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本綜合征男女發(fā)病率相仿，多于青春期前發(fā)病，具有以下特點(diǎn)：1.肥胖：病人身軀呈不均勻性肥胖，以頸部，軀干及肢體的近端部最為顯著，特別是乳房區(qū)，骨盆周圍及恥骨聯(lián)合區(qū)，由于脂肪的異常分布，骨盆顯得寬大，四肢相對(duì)細(xì)小，男孩常有乳房發(fā)育，故男性患者呈女性體型。2.形體特點(diǎn)：病人的鼻，嘴及手往往較小，手指，足趾纖細(xì)，指(趾)甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉張力減退，因而關(guān)節(jié)過(guò)度伸直，皮膚多蒼白，柔軟，干燥，在年齡較大后，皮膚可呈細(xì)的皺紋，在腹部?jī)蓚?cè)及髖部周圍往往有白色萎縮性條紋，身高的生長(zhǎng)可為正常，延遲或反而較正常生長(zhǎng)迅速，成骨作用延遲，骨骺不融合，故當(dāng)生長(zhǎng)激素分泌正常時(shí)，身材可高于正常。3.性發(fā)育不全：... 更多>>

發(fā)病原因

垂體腫瘤，顱咽管瘤壓迫下丘腦（35%）：垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見(jiàn)原因之一，以下丘腦部位腫瘤或炎癥為最常見(jiàn)原因，腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內(nèi)結(jié)核，顱腦外傷也可引起，有的患者雖經(jīng)多種檢查甚至病理解剖亦未能發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性病變，可能是原發(fā)性下丘腦-垂體功能紊亂。下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙（25%）：肥胖性生殖無(wú)能綜合征的性功能低下屬于下丘腦源性的，因?yàn)槎喾N原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙，導(dǎo)致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少，而繼發(fā)性腺功能低下。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，累及正中隆起時(shí)，促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎縮；至... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

尿崩癥是本病主要并發(fā)癥，表現(xiàn)為：大量低比重尿，尿量超過(guò)3L/d，比重低于1.006，煩渴多飲，尤善冷飲，除倦怠，乏力，影響睡眠外，一般不影響生長(zhǎng)發(fā)育。根據(jù)病情的輕重，可分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥。由鞍區(qū)腫瘤，外傷，手術(shù)所致者，如同時(shí)影響垂體前葉的功能，則可伴有部分或完全性垂體前葉功能減退癥，先天性尿崩癥以及外傷、手術(shù)、鞍區(qū)腫瘤時(shí)，可以影響渴覺(jué)中樞，使患者多尿但不伴口渴，易脫水導(dǎo)致出現(xiàn)高鈉血癥，高滲狀態(tài)，此時(shí)可伴發(fā)熱，抽搐甚至腦血管意外。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.激素檢查：尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。2.葡萄糖耐量試驗(yàn)：常示葡萄糖耐量減低。3.病理檢查：睪丸活檢顯示曲細(xì)精管明顯萎縮，間質(zhì)纖維化，無(wú)成熟精子，均有助診斷。4.染色體檢查：染色體無(wú)異常。5.CT等檢查：可發(fā)現(xiàn)占位性病變。6.眼底檢查：有視神經(jīng)乳頭水腫。7.頭顱X線檢查：顯示蝶鞍損傷和鈣化，視神經(jīng)交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者，除有肥胖性生殖無(wú)能外，X線檢查可見(jiàn)視神經(jīng)孔擴(kuò)大征象。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷肥胖生殖無(wú)能綜合征的診斷往往濫用于肥胖而性發(fā)育較遲緩，體態(tài)似女性的男孩，實(shí)際這些兒童中的大多數(shù)都發(fā)育完全(青春期延遲)。1.一般有不勻稱的肥胖，性功能減退。2.血，尿液中促性腺激素減少或消失。3.頭部X線攝像及CT，MRI可顯示腫瘤，有顱內(nèi)疾患的表現(xiàn)者，才符合本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷需與本綜合征鑒別的疾病有數(shù)種性腺病變所致的原發(fā)性性腺功能減退癥伴肥胖，主要鑒別是血、尿中促性腺激素高于正常；本綜合征血、尿促性腺激素甚低，與垂體單一性促性腺激素分泌不足(又稱選擇性垂體性性幼稚)所致的性功能幼稚癥相鑒別，單純性促性性腺激素缺乏時(shí)LHRH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)。

治療

肥胖性生殖無(wú)能綜合征西醫(yī)治療治療分病原治療及內(nèi)分泌紊亂治療兩方面：1.病源為下丘腦或垂體腫瘤、視神經(jīng)腫瘤：根據(jù)其性質(zhì)以及是否引起壓迫癥狀考慮放射或外科手術(shù)治療。2.內(nèi)分泌紊亂方面的治療：性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療。(1)雄激素替代治療：每天口服甲睪酮制劑30mg或肌注丙酮睪酮25mg，每周3次。還可以選用肌注長(zhǎng)效睪酮制劑，如庚酸睪酮，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年100mg，第3年200mg。雄性激素可使喉音變低沉，陰毛生長(zhǎng)，外生殖器發(fā)育。女性病人可采用雌激素替代治療。(2)促性腺激素治療：HCG1000～1500U，每周3次肌注。最恰當(dāng)?shù)姆椒ㄊ菓?yīng)用人工合成的... 更多>>