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伴纖維囊性骨...

別名：
介紹：伴有纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下癥(PHP with fibrocystic osteitis)是假性甲狀旁腺功能低下癥(pseudohypoparathyroidismPHP)中的一種類型，比較少見(jiàn);病者有低鈣血癥所引起的手足搐搦，骨骼可有變形，易骨折;治療可用維生素D 或其衍生物使血鈣恢復(fù)正常。隨著甲狀旁腺激素(PTH)降至正常，骨骼病變愈合，治療應(yīng)終生維持。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

多數(shù)病例無(wú)AHO之特異性體征或體型(身材矮胖、短頸、胸廓寬、四肢短、短指/趾畸形)，少數(shù)有此體型；病者有低鈣血癥所引起的手足搐搦，骨骼可有變形，易骨折。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因目前無(wú)相關(guān)資料。(二)發(fā)病機(jī)制病人的腎臟對(duì)PTH無(wú)反應(yīng)，排磷減少，因而有高磷血癥，PTH亦不能使腎臟產(chǎn)生1，25-(OH)2D3，因而腸道吸收鈣減少，導(dǎo)致低鈣血癥，低鈣血癥引起PTH分泌增加；PTH對(duì)骨骼能發(fā)生作用，因此過(guò)多的PTH引起纖維囊性骨炎，故本病又稱為假性甲狀旁腺功能低下功能亢進(jìn)癥。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

骨骼可有變形，易骨折。

實(shí)驗(yàn)室檢查

病人有低鈣血癥，高磷血癥，堿性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH對(duì)腎臟不增加cAMP或磷的排出。X線檢查骨骼見(jiàn)纖維囊性骨炎。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

臨床有慢性低鈣血癥之癥狀、體征；血鈣低、血磷高；但骨骼呈甲旁亢之表現(xiàn)，診斷可成立。1.與特發(fā)性甲旁低和PTH鑒別本癥有甲旁亢之骨骼表現(xiàn)。2.與甲旁亢鑒別本癥之血鈣低，血磷高可以鑒別。

治療

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下癥西醫(yī)治療用維生素D或其衍生物使血鈣恢復(fù)正常，隨之PTH降至正常，骨骼病變愈合。伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)