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惡性萎縮性丘疹病
別名:
介紹:本病又稱Dego病,Kohlmeier-Degos綜合征,致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病,病因還不明,有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳,自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),少見(jiàn)的尚可累及眼、心、腎和膀胱等,IgA可顯著升高。
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發(fā)病部位:
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多發(fā)人群:
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掛號(hào)科室:心血管內(nèi)科
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是否常見(jiàn)。
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