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復(fù)發(fā)性多發(fā)性...

別名：
介紹：復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎(relapsing polychondritis)是一種少見的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為耳廓、鼻、喉，氣管軟骨的炎癥，易發(fā)生關(guān)節(jié)炎、鞏膜外層炎，鞏膜炎和葡萄膜炎。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.眼部表現(xiàn)眼部表現(xiàn)可是此病的最初表現(xiàn)，但多在全身病變之后發(fā)生，眼病變發(fā)生率約50%，主要表現(xiàn)為結(jié)膜炎，鞏膜炎，鞏膜外層炎，周邊潰瘍性角膜炎，虹膜睫狀體炎，此外尚可出現(xiàn)脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，神經(jīng)眼科異常，視神經(jīng)炎，視盤水腫，眼球突出，眼外肌麻痹，眼瞼水腫，干燥性角膜炎(表1)。(1)鞏膜炎：鞏膜炎發(fā)生率約為10%，可表現(xiàn)為彌漫性，結(jié)節(jié)性或壞死性，多累及前部鞏膜，可發(fā)生鞏膜變薄，鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔，壞死性鞏膜炎易于合并全身血管炎，彌漫性鞏膜炎一般不發(fā)生于有全身血管炎的患者，結(jié)節(jié)性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關(guān)系。(2)葡萄膜炎：虹膜睫狀體炎是一種常見的表現(xiàn)，可發(fā)生于30%的患者，虹膜睫狀體炎... 更多>>

發(fā)病原因

病理（30%）：此病可能是一種自身免疫性疾病，與疾病有關(guān)的抗原可能是Ⅱ型，Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復(fù)合物介導(dǎo)的，遲發(fā)型過敏反應(yīng)在其發(fā)病中也可能起著一定作用。流行病學(xué)（30%）：復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎很少見，全世界報(bào)道的病例約600余例。多數(shù)報(bào)道男女發(fā)病比例相似，但也有報(bào)道女性患者為男性患者的3倍�？梢娪谌魏文挲g，但多見于40～59歲的成年人。我們尚未見此種疾病所致的葡萄膜炎。據(jù)報(bào)道我國臺(tái)灣地區(qū)發(fā)現(xiàn)有此種疾病及其伴發(fā)的葡萄膜炎。自身免疫力低下（20%）：由于機(jī)體的免疫力低下，容易引起此病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)癥：視神經(jīng)炎及視盤水腫較為常見。

實(shí)驗(yàn)室檢查

此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，目前對此病尚無肯定的實(shí)驗(yàn)室檢查，在一些患者可出現(xiàn)血沉加快，輕度正常紅細(xì)胞性和紅細(xì)胞色素正常性貧血，白細(xì)胞增多，血小板增多，多克隆球蛋白血癥。1.活組織檢查發(fā)現(xiàn)嗜堿性染色物質(zhì)消失，可發(fā)現(xiàn)局灶性或彌漫性多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞(主要為CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)浸潤，膠原基質(zhì)破壞，纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。2.影像學(xué)檢查頸部和胸部X線正，側(cè)位檢查對發(fā)現(xiàn)喉，氣管，支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價(jià)值的資料。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)此病主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)加以診斷，此病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，McAdam等曾于1976年制定了一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，Hochberg對其進(jìn)行了修訂，此標(biāo)準(zhǔn)包括6條(表2)，如患者出現(xiàn)其中3條或3條以上，組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)陽性結(jié)果，即可做出復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎的診斷，如果患者的臨床表現(xiàn)是非常明確的，診斷時(shí)不一定需要進(jìn)行組織學(xué)檢查。鑒別診斷復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎應(yīng)與感染性軟骨炎，前庭或耳蝸血管炎，喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的鞏膜炎或鞏膜外層炎，葡萄膜炎時(shí)應(yīng)與椎關(guān)節(jié)炎(病變)，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，Sj?gren綜合征，Reiter綜合征，類肉瘤病，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，Behcet病，幼年型慢性關(guān)節(jié)炎，C... 更多>>

治療

復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎西醫(yī)治療對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/(kg?d)，對于嚴(yán)重者可以給予其他免疫抑制劑或聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。氨苯砜對于復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。對于此病所伴有的眼部炎癥，局部點(diǎn)用糖皮質(zhì)激素往往是不夠的，一般應(yīng)全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(如潑尼松口服治療);對于一些有頑固性葡萄膜炎癥的患者，可給予或聯(lián)合環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療;對嚴(yán)重的壞死性鞏膜炎，氨苯砜聯(lián)合糖皮質(zhì)激素有較好的治療效果。復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎中醫(yī)治... 更多>>