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副腫瘤性斜視...

別名：
介紹：副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia，POM)是表現(xiàn)為與注視方向無(wú)關(guān)的雙眼雜亂無(wú)章、無(wú)節(jié)律、快速多變的眼球異常運(yùn)動(dòng)綜合征，常與肌陣攣合并存在。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現(xiàn)為與注視方向無(wú)關(guān)的雙眼雜亂無(wú)章，無(wú)節(jié)律，快速多變的眼球異常運(yùn)動(dòng)綜合征，常與肌陣攣合并存在。眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文，是眼球跳舞之意，兒童及成人均可發(fā)病，兒童的發(fā)病年齡平均為18個(gè)月，女性略多于男性，急性起病多見(jiàn)，成年患者發(fā)病年齡各異，其病多呈亞急性的，進(jìn)展數(shù)周，也有病例呈急性起病或緩慢進(jìn)展者。本病亞急性起病，臨床癥狀以眼球不自主，無(wú)節(jié)律，無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)為主，同時(shí)伴有眨眼動(dòng)作，當(dāng)閉眼或睡眠時(shí)上述運(yùn)動(dòng)仍然存在;當(dāng)試圖作眼球跟蹤動(dòng)作或固定眼球時(shí)，上述不自主運(yùn)動(dòng)反而加重，可見(jiàn)多方向性眼球粗大的無(wú)節(jié)律急跳，呈非隨意和非協(xié)同性，有時(shí)伴... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)。(二)發(fā)病機(jī)制此病的發(fā)病機(jī)制目前并不清楚，自身免疫機(jī)制起了一定的作用，在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體，雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚，但當(dāng)患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能，有人認(rèn)為本病的損害部位位于腦橋的中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)，由于本病對(duì)皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好，推測(cè)皮質(zhì)激素可能抑制了抗體介導(dǎo)的對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起破壞作用的自身免疫反應(yīng);或修正，調(diào)節(jié)某些神經(jīng)傳遞功能。本病無(wú)特異性病理改變，導(dǎo)致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚，本病的病理改變與癥狀表現(xiàn)并不一致，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

存在原發(fā)部位腫瘤臨床表現(xiàn)，兒童常伴發(fā)有神經(jīng)母細(xì)胞瘤;成年人可伴發(fā)多種腫瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.CSF檢查發(fā)現(xiàn)輕度的白細(xì)胞增高和輕度的蛋白含量增高。2.血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在，同時(shí)也有抗-Ri抗體的存在，抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發(fā)癌腫以及指導(dǎo)預(yù)后的指征。3.CT掃描常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。4.MRI檢查有時(shí)可見(jiàn)腦干部位異常信號(hào)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)癌腫，需定期復(fù)查，腦脊液及電生理檢查有助于診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診副腫瘤綜合征(paraneoplasticsyndrome，PNS)和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。注意與神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性疾病鑒別。

治療

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣西醫(yī)治療本病用皮質(zhì)類固醇及促皮質(zhì)素(ACTH)治療有效，腫瘤切除后激素治療，對(duì)眼肌陣攣仍是必要的。原發(fā)性神經(jīng)母細(xì)胞瘤切除后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征可不同程度的恢復(fù)。副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)