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格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良

別名：
介紹：格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良(lattice corneal dystrophy)為一種雙眼對(duì)稱性角膜基質(zhì)出現(xiàn)網(wǎng)格狀混濁，視力損害較重的遺傳性角膜病變，目前已發(fā)現(xiàn)有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ，ⅢA、Ⅳ 5個(gè)臨床類型，其中Ⅰ型臨床較常見(jiàn)，國(guó)內(nèi)已有不少病例報(bào)告。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病發(fā)病早，10歲前(多于2～7歲)即已發(fā)病，而出現(xiàn)復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛癥狀及逐漸加劇的視力減退癥狀，則常在10歲后，不少病人在30～40歲時(shí)即需角膜移植手術(shù)治療，本病多數(shù)為對(duì)稱性雙眼發(fā)病，但亦有報(bào)告為單眼者，早期在裂隙燈下可見(jiàn)角膜中軸部呈輕度彌漫性混濁，在旁中心角膜實(shí)質(zhì)淺層與Bowman層內(nèi)有不規(guī)則的分支狀細(xì)條和點(diǎn)狀結(jié)節(jié)，逐漸擴(kuò)展增粗增大，交織成網(wǎng)或呈帶有結(jié)節(jié)的格子狀，用后照明法照明時(shí)可見(jiàn)此格子線條及結(jié)節(jié)為折光性雙輪廓，其內(nèi)有一光學(xué)透明核心，這種折光性半透明的格子形線條為本病的特征性病變，在角膜上皮下尚可見(jiàn)另一種非折光性圓形或卵圓形，大小不一的局限性混濁斑點(diǎn)，以上各種病變可向周邊(一般不達(dá)角膜... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因Ⅰ，Ⅱ，ⅢA，Ⅳ型為常染色體顯性遺傳，其中Ⅰ型外顯率可達(dá)100%，Ⅲ型為常染色體隱性遺傳，偶有散發(fā)病例，確切病因不明，目前認(rèn)為Ⅰ，ⅢA，Ⅳ型與BIGH3基因突變有關(guān)，Ⅱ型與GSN基因(gelsolingene)突變有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制1997年Munier等測(cè)出本病是由5號(hào)染色體長(zhǎng)臂5q31上的TGFBI基因產(chǎn)物-角膜上皮素(KE)發(fā)生錯(cuò)義突變所致，這種有缺欠的角膜上皮素使上皮細(xì)胞排出一種糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜細(xì)胞的活性，在實(shí)質(zhì)內(nèi)形成淀粉樣沉積物，淀粉樣物是一種含2%～5%碳水化合物的非膠原性纖維蛋白，格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良的沉積物中有AP蛋白，據(jù)推測(cè)此沉積物可能是由異常角膜細(xì)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

除角膜病變外，還同時(shí)伴有全身淀粉樣變性的表現(xiàn)，如進(jìn)行性腦神經(jīng)及周圍神經(jīng)麻痹、皮膚干癢、眼瞼皮膚松弛等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、遺傳學(xué)檢查。2、病理學(xué)檢查：(1)光鏡檢查：下可見(jiàn)上皮細(xì)胞層厚薄不一，排列不規(guī)則，Bowman層有斷裂，角膜實(shí)質(zhì)板層形態(tài)扭曲，有多條嗜伊紅性梭形混濁物沉積于上皮細(xì)胞層與Bowman層之間，實(shí)質(zhì)層內(nèi)亦有此沉積物散在，但主要位于實(shí)質(zhì)淺層，而Descemet膜與內(nèi)皮細(xì)胞層則保持正常，組織化學(xué)法顯示此沉積物為淀粉樣物質(zhì)：用剛果紅，甲紫和硫代吖啶黃3種方法染色時(shí)，3項(xiàng)皆呈陽(yáng)性反應(yīng)，在偏振顯微鏡下觀察，病變呈現(xiàn)雙色性與雙折光性，采用免疫組化方法亦證實(shí)沉積物為淀粉樣物質(zhì)。(2)電鏡檢查：上皮基底細(xì)胞退變，胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成，上皮基底膜變厚且不連續(xù)，半橋粒消失，Bowman層厚薄不一，且有斷裂，實(shí)質(zhì)層內(nèi)的角... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果可以確定診斷。病變進(jìn)行到某個(gè)階段需要與斑狀及顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良進(jìn)行鑒別。

治療

格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良西醫(yī)治療早期若有反復(fù)上皮脫落，可用高滲藥物和包扎患眼治療，或戴治療性軟接觸鏡。晚期視力顯著下降者，可行穿透或板層角膜移植。術(shù)后多數(shù)效果良好。少數(shù)患者在日久后移植片有病變復(fù)發(fā)。預(yù)后移植術(shù)后效果良好。格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。