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過敏性血管炎...

別名：
介紹：過敏性血管炎和肉芽腫病即變應(yīng)性肉芽腫(AG)也稱過敏性肉芽腫或過敏性肉芽腫性血管炎。是一種以肺內(nèi)及系統(tǒng)性小血管炎癥、血管外肉芽腫及高嗜酸粒細(xì)胞血癥為特點(diǎn)的一種自身免疫性肉芽腫性血管炎，是以哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和血管外肉芽腫形成為特征的血管炎性疾病。病變主要累及中小動(dòng)脈，也可累及皮膚、心臟、胃腸道、肝臟等器官。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病是一種少見的系統(tǒng)性風(fēng)濕病，常為發(fā)作性，可兩三個(gè)月至數(shù)年發(fā)作1次，急性發(fā)作期患者可有發(fā)熱，貧血，消瘦，全身不適和食欲不振，有時(shí)發(fā)熱可呈稽留熱或弛張熱，部分患者伴有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，但幾乎所有的患者均以肺部癥狀為主要臨床表現(xiàn)。1.疾病的分期Lanham等將Churg-Strauss綜合征的發(fā)生發(fā)展分為3個(gè)階段：①第一階段為前驅(qū)期，可持續(xù)數(shù)年(一般都在10年以上，有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)30年)，主要表現(xiàn)為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二階段以外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多和受累組織的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，臨床上常表現(xiàn)為慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎或嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，病變可持續(xù)數(shù)年，緩解和復(fù)發(fā)常交替出現(xiàn)。③第三... 更多>>

發(fā)病原因

自身抗原（60%）：本病的發(fā)病原因尚不十分清楚，粉塵顆粒，禽類抗原和自身抗原可能是觸發(fā)本病的主要原因，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究均證明，CSS是由免疫發(fā)病機(jī)制所造成，免疫復(fù)合物介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)和致敏T細(xì)胞介導(dǎo)的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)，均可能參與本病的病理過程，進(jìn)入體內(nèi)的有機(jī)抗原能夠直接激活補(bǔ)體旁路途徑，從而使C3裂解為C3b和趨化因子C3a，C3a可誘導(dǎo)體內(nèi)的巨噬細(xì)胞釋放溶酶體酶，該類酶進(jìn)一步裂解補(bǔ)體產(chǎn)生更多的具有趨化作用的補(bǔ)體產(chǎn)物C3a，C5a和C5，6，7，以及具有多種生物功能的C3b，C3b進(jìn)一步補(bǔ)充本身消耗，并激活巨噬細(xì)胞，從而形成一種炎癥“放大反饋環(huán)”，這種機(jī)制可以解釋肺及... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

最常見的腦神經(jīng)病變是缺血性視神經(jīng)炎，心臟受累時(shí)可表現(xiàn)為充血性心力衰竭，嚴(yán)重的心功能不足等，病變侵犯肝臟或大網(wǎng)膜時(shí)常形成腹部包塊。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.一般檢查：幾乎所有活動(dòng)期CSS均伴有不同程度的貧血和血沉增快，也可出現(xiàn)血白細(xì)胞降低，貧血及白細(xì)胞減少可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，95%的患者嗜酸粒細(xì)胞可超過10%，其絕對(duì)數(shù)平均為12.9×109/L，當(dāng)哮喘患者伴有嗜酸粒細(xì)胞1.5×109/L以上時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能，但應(yīng)至少反復(fù)檢查3次以上，并排除藥物等干擾因素。2.免疫學(xué)檢查：75%的患者血清IgE增高，幾乎所有患者的發(fā)病與HBsAg無直接關(guān)系，60%～70%的患者血清ANCA陽性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的臨床意義。3.影像學(xué)檢查：CSS患者的胸部X線檢查可出現(xiàn)一過性肺部浸潤(rùn)陰影，病程早期可表現(xiàn)為雙中下肺網(wǎng)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)AG分類標(biāo)準(zhǔn)(表2)，其敏感性為85%，特異性為99.7%，我們通過應(yīng)用，認(rèn)為此標(biāo)準(zhǔn)適用于臨床。符合上述6條標(biāo)準(zhǔn)中的4條或4條以上者，即可診斷為CSS。2.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。(2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)的10%。(3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布)。(4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)，X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤(rùn)。(5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史，X線片上鼻旁竇模糊。(6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈，微動(dòng)... 更多>>

治療

過敏性血管炎和肉芽腫病西醫(yī)治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，特別是環(huán)磷酰胺的應(yīng)用使變應(yīng)性肉芽腫的預(yù)后有了很大的改善。變應(yīng)性肉芽腫開始時(shí)應(yīng)該用大劑量的糖皮質(zhì)激素治療：1.0mg/(kg?d)潑尼松(強(qiáng)的松)或等量的甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)。一般應(yīng)早晨頓服。對(duì)于重癥患者，特別是有重要臟器損傷或嚴(yán)重的多發(fā)性單神經(jīng)炎患者，目前主張開始時(shí)即用甲潑尼龍沖擊治療，治療的劑量常根據(jù)經(jīng)驗(yàn)而定，常為15mg/(kg?d)靜脈滴注，連用3天。一般而言，變應(yīng)性肉芽腫對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好：過敏性癥狀及嗜酸性粒細(xì)胞增多可很快好轉(zhuǎn)。大多數(shù)患者的血管炎也可得到緩解。當(dāng)病人的臨床癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)和血沉降至正常后(通常在1個(gè)月以內(nèi))... 更多>>