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Hughes...

別名：
介紹：Hughes-Stovin綜合征(Hughes-Stovin's syndrome)又稱肺動脈栓塞綜合征，系指在肺動脈瘤的基礎(chǔ)上，尚有周圍靜脈血栓形成、肺栓塞和支氣管動脈變性等病變同時存在。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：呼吸內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本征的臨床經(jīng)過可分為3期：1.第1期：由于頸靜脈血栓形成而有顱內(nèi)壓升高，患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等，腦脊液壓力升高，血沉加快。2.第2期：淺表或深部靜脈反復(fù)血栓形成，伴有發(fā)熱；發(fā)熱與血栓形成之間可能具有某種關(guān)系，而不是由于菌血癥和脾大等引起，且抗菌藥物治療無效。3.第3期：以咯血為主訴而有胸部病變出現(xiàn)，胸片中可見到局限性結(jié)節(jié)狀陰影；因為肺動脈瘤是極少見的疾病，又靠近肺門，易將這種病征性陰影誤認(rèn)為腫瘤性疾患；咯血可持續(xù)數(shù)周，終因肺動脈瘤破裂發(fā)生大咯血而死亡。

發(fā)病原因

病因：關(guān)于肺動脈瘤的發(fā)病原因至今未完全明了。有各種假說，可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面。感染性肺動脈瘤系繼發(fā)于先天性心臟瓣膜畸形、動脈導(dǎo)管未閉等有亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，感染栓子脫落而進入肺內(nèi)所致。也有報道周圍靜脈的感染性栓子脫落而引起肺栓塞和肺動脈瘤。一般認(rèn)為肺動脈瘤的發(fā)生與持續(xù)性肺動脈高壓有關(guān)，但也有肺動脈瘤發(fā)生在沒有肺動脈高壓者。發(fā)病機制：本征發(fā)病原因至今未完全明了，有各種假說，可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面。感染性肺動脈瘤系繼發(fā)于先天性心臟瓣膜畸形，動脈導(dǎo)管未閉等有亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，感染栓子脫落而進入肺內(nèi)所致。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可以出現(xiàn)大咯血。

實驗室檢查

1、X線：表現(xiàn)為孤立或多發(fā)的類圓形陰影，陰影直徑大小不等，密度均勻，邊緣清晰或有淺分葉；擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連于陰影供血動脈與肺門相連。2、肺動脈造影：肺動脈造影是確診的可靠方法；肺動脈造影可明確病變部位形態(tài)，累及的范圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據(jù)。3、超聲心動圖及肺灌注核素掃描：聲學(xué)造影及肺灌注核素掃描能夠作出正確診斷，但前者無法確定病變的部位和范圍；后者雖可確定病變的部位和范圍，但無法觀察具體解剖細節(jié)，近年來磁共振和螺旋CT的使用對正確診斷及解剖顯示優(yōu)于肺動脈造影。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

臨床應(yīng)與肺性腦病相鑒別。肺性腦病早期可表現(xiàn)為頭痛、頭昏、記憶力減退、精神不振、工作能力降低等癥狀；繼之可出現(xiàn)不同程度的意識障礙，輕者呈嗜睡、昏睡狀態(tài)，重則昏迷。此外，還可有顱內(nèi)壓升高、視神經(jīng)乳頭水腫和撲擊性震顫、肌陣攣、全身強直-陣攣樣發(fā)作等各種運動障礙。精神癥狀可表現(xiàn)為興奮、不安、言語增多、幻覺、妄想等。血氣分析有肺功能不全及高碳酸血癥之表現(xiàn)；排除了其他原因引起的神經(jīng)、精神障礙而診斷。

治療

Hughes-Stovin綜合征西醫(yī)治療急救處理快速給氧；注射嗎啡制劑止痛;注射阿托品0.5～1mg，以減低迷走神經(jīng)張力，防止肺血管及冠狀動脈反射性痙攣；抗心衰、抗休克及水、電解質(zhì)平衡治療。預(yù)防：如何防治肺動脈血栓栓塞性病變，預(yù)防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產(chǎn)生，有待今后深入研究�？鼓委�(1)肝素：首劑50～75mg加生理鹽水20～40ml，靜注，維持血凝時間(試管法)為正常對照者的2～3倍(20～35min)，以后每4～6h給50mg；也可200mg加5%葡萄糖液靜滴，維持24h。以上劑量用8～10d后減量到停藥，或改口服抗凝藥。(2)口服抗凝藥：華法令鈉開始10～15mg/d，3～5d，待凝血... 更多>>