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淋巴瘤樣肉芽腫

別名：
介紹：淋巴瘤樣肉芽腫(lymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽腫反應(yīng)的一種少見(jiàn)類(lèi)型。本病的特征是各種組織均發(fā)生血管營(yíng)養(yǎng)性，血管破壞性病變和肉芽腫反應(yīng)，并伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤(rùn)，主要累及肺臟，也可累及肺外組織。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：呼吸內(nèi)科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

LYG的臨床表現(xiàn)與其他類(lèi)型肺淋巴瘤有較大重疊，主要受累器官為肺(80%)，皮膚(40%～45%)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30%)，肝(25%);其次為腎，消化道，骨髓和眼等，全身癥狀包括發(fā)熱，周身不適，乏力，體重減輕，關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等，通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染，因其主要侵犯肺部，故最常見(jiàn)的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽，咯血，胸痛及呼吸困難，有30%出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂，共濟(jì)失調(diào)，癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等，尸解發(fā)現(xiàn)肝，脾，淋巴結(jié)，腎，心臟和胃腸道均可受侵犯，肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見(jiàn)于40%～45%病例，皮損主要為浸潤(rùn)性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明，主要侵犯肺部，表現(xiàn)為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，部分最后發(fā)展為淋巴瘤，有人認(rèn)為是淋巴瘤的變形，從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應(yīng)，這些改變符合變態(tài)反應(yīng)，從而推測(cè)淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種伴有變態(tài)反應(yīng)的腫瘤性疾病，伴有的變態(tài)反應(yīng)可能是針對(duì)尚未證實(shí)的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應(yīng)，體內(nèi)免疫反應(yīng)失調(diào)或損傷性疾病，如腎移植，病毒性肝炎，干燥綜合征及類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，常并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫，這種相關(guān)作用及淋巴瘤樣肉芽腫，與非典型性淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤(rùn)有一定的相似性，用慢性免疫抑制治療某些先天性免疫缺損狀態(tài)如Wishkott-Aldrich綜合征，Louis-B... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

最常見(jiàn)的并發(fā)癥為呼吸困難，尤其見(jiàn)于縱隔或肺的淋巴結(jié)腫大者，臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡，也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)失語(yǔ)，輕偏癱，失明，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，截癱，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，腦神經(jīng)麻痹，頭痛，感覺(jué)異常，意識(shí)模糊，昏迷，抽風(fēng)，四肢癱，視神經(jīng)水腫，耳聾，面癱，感覺(jué)遲鈍，腦水腫，腦膜腦炎等，廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡，尸解發(fā)現(xiàn)肝，脾，淋巴結(jié)，腎，心臟和胃腸道均可受侵犯。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)及血沉少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞可升高或降低，淋巴細(xì)胞可增多，血沉加快。2.尿常規(guī)一般正常，有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。3.生化學(xué)檢查當(dāng)肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可升高。4.免疫學(xué)檢查約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高，細(xì)胞免疫試驗(yàn)多為陰性，類(lèi)風(fēng)濕因子，狼瘡細(xì)胞，抗核抗體均為陰性。5.外周血檢查可有貧血，白細(xì)胞減少或增多，淋巴細(xì)胞增高或降低。6.血液檢查血沉可正常或增快，類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性，RF常陽(yáng)性，ANA常陰性。7.免疫球蛋白檢查免疫球蛋白IgA，IgG可輕度增高。8.病理檢查主要在真皮深層附屬器周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，偶見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞，其核大，深... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡和性別：本病可見(jiàn)于各年齡階段，老年相對(duì)多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比為1.7∶1。(2)臨床表現(xiàn)：呼吸道癥狀最多見(jiàn)(80%)，可伴發(fā)熱，消瘦，皮膚病變也較多見(jiàn)(40%～50%)，表現(xiàn)為大片浸潤(rùn)性紅斑，結(jié)節(jié)，潰瘍等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常常受累(30%)，可表現(xiàn)為精神異常，共濟(jì)失調(diào)偏癱，抽搐;腦神經(jīng)受累可出現(xiàn)Bell麻痹，暫時(shí)性失明，復(fù)視，突眼，視力下降或眩暈;周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常，少部分患者有肝臟受損(25%)，可有肝，脾大等，但淺表淋巴結(jié)極少受累，這一點(diǎn)與淋巴瘤相反。2.診斷步驟臨床上出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚，神經(jīng)系統(tǒng)病變，或伴肝，脾，淋巴結(jié)腫大時(shí)... 更多>>

治療

淋巴瘤樣肉芽腫西醫(yī)治療本病治療至今尚無(wú)滿意的方法。據(jù)報(bào)道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報(bào)告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)本病已出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，即使進(jìn)行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說(shuō)明早期診斷與治療本病的重要意義。1982年Fauci用潑尼松(1mg/(kg·d)，2個(gè)月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg·d)，持續(xù)達(dá)37個(gè)月]治療，使46%病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G... 更多>>