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尿道缺如及先...
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尿道缺如及先...
別名:
介紹:
尿道缺如及尿道閉鎖(urethral agenesis and atresia)極少見,尿道閉鎖可呈完全性、部分性或膜狀。尿道完全閉鎖者,尿道呈一索狀;部分閉鎖者,多發(fā)生于陰莖頭部或陰莖部尿道;膜狀閉鎖者,男性常發(fā)生在陰莖頭部尿道外口或后尿道,女性多發(fā)生在尿道外口。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
泌尿外科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
由于尿道閉鎖,胚胎時胎尿積聚,膀胱膨脹,壓迫臍血管,或因尿道梗阻發(fā)生腎積水,腎臟萎縮,在胚胎或出生時已死亡,存活者大部分胎尿有排出的路徑,如臍尿管未閉,泄殖腔殘存,膀胱直腸或陰道瘺,尿道直腸或陰道瘺等,有的出生時雖然存活,但不久亦死亡。
發(fā)病原因
其真正原因不明,可能是胚胎時,尿道的上皮組織未及時反折于尿道內(nèi),陰莖頭部的尿道上皮發(fā)育受到障礙;也可能是尿生殖竇膜未能穿破,而形成膜樣閉鎖,此病男性多于女性。
發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
男嬰瓣膜近端的前列腺尿道擴張,膀胱頸部逐漸增厚,膀胱壁肥厚而擴張,小梁伸長和假性憩室形成。多數(shù)病例并發(fā)不同程度的上尿路擴張及輸尿管反流,在梗阻和反流的基礎(chǔ)上易繼發(fā)感染,更加重腎臟的損害。也有伴腎發(fā)育異常。瓣膜常位于陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側(cè),呈尖瓣、虹膜瓣或半月形,除造成下尿路梗阻外,嚴重時可繼發(fā)上尿路擴張積水,下尿路梗阻癥狀,排尿困難,尿線細而無力或呈滴狀,急性尿潴留,排尿時或排尿后陰莖根部膨脹,內(nèi)褲血跡沾污以及生長落后等。
實驗室檢查
1、尿道缺如及先天性尿道閉鎖檢查主要觀察嬰兒出生后應注意尿道排尿情況,不排尿者即應行導尿或尿道探子檢查。2、導尿管或尿道探子插入受阻者,應進一步作尿道造影或經(jīng)恥骨上膀胱穿刺后行膀胱造影檢查,觀察尿液流出的路徑及是否合并有其他畸形。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
嬰兒出生后應注意觀察尿道排尿情況,不排尿者即應行導尿或尿道探子檢查,導尿管或尿道探子插入受阻者,應進一步作尿道造影或經(jīng)恥骨上膀胱穿刺后行膀胱造影檢查,觀察尿液流出的路徑及是否合并有其他畸形。
治療
尿道缺如及先天性尿道閉鎖西醫(yī)治療1、治療本病一經(jīng)發(fā)現(xiàn),應立即處理。尿道缺如者應立即行恥骨上膀胱造瘺。有腎功能衰竭者,需行雙側(cè)腎造瘺術(shù)。并發(fā)尿外滲者行尿外滲引流,并加用抗生素。待腎功能好轉(zhuǎn),小孩長大后,行尿道成形術(shù)及畸形矯正術(shù)。如為膜樣閉鎖,可用尿道探子將隔膜捅破,留置導尿。2、預后尿道閉鎖的預后決定于閉鎖部位。如為后尿道閉鎖,與尿道缺如相同,多于產(chǎn)前或產(chǎn)后不久即死亡。尿道缺如及先天性尿道閉鎖中醫(yī)治療暫無可參考資料。
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