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膀胱平滑肌肉瘤

別名：
介紹：發(fā)生于膀胱等泌尿生殖系統(tǒng)的平滑肌肉瘤少見，是一種由平滑肌細(xì)胞或平滑肌分化間細(xì)胞所構(gòu)成的惡性腫瘤，以膀胱平滑肌肉瘤報(bào)道最多，其次是發(fā)生于尿道，其來源可能是泌尿道平滑肌組織或血管平滑肌組織，其發(fā)生與Epstein-Barr病毒感染有關(guān)，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中發(fā)病率較高。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.肉眼血尿和排尿困難血尿多為肉眼血尿，排尿困難呈進(jìn)行性加重，隨膀胱容量的減少出現(xiàn)尿頻。2.體檢腹部觸及表面不光滑，質(zhì)硬，無壓痛，界限不清，活動(dòng)度差的實(shí)質(zhì)性腫物。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因平滑肌肉瘤是一種由平滑肌細(xì)胞或向平滑肌細(xì)胞分化的間充質(zhì)細(xì)胞所組成的惡性腫瘤，其發(fā)生與Epstein-Barr病毒感染有關(guān)，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中發(fā)病率較高。(二)發(fā)病機(jī)制腫瘤可發(fā)生在膀胱內(nèi)任何部位，但以膀胱頂部和側(cè)壁及輸尿管開口周圍常見，也有發(fā)生在膀胱憩室內(nèi)的報(bào)道，腫瘤位于膀胱壁可突向腔內(nèi)或壁外，肉眼所見肉瘤為黏膜下結(jié)節(jié)性或潰瘍性腫塊，瘤體大小可達(dá)10余厘米，腫瘤切面呈魚肉狀，色灰白或灰紅，質(zhì)韌，常見局灶性的出血或壞死。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

癌腫累及輸尿管口，造成輸尿管口閉塞，可出現(xiàn)閉塞處腎盂積水，嚴(yán)重病例可因囊內(nèi)壓力明顯增高，造成腎小球率過濾降低，使肌酐、尿素氮排出受阻，甚至導(dǎo)致腎功能不全。若合并感染可以有血尿加重，并出現(xiàn)尿頻、尿急、發(fā)熱等表現(xiàn)�；颊呷粲谐掷m(xù)性的血尿，還可以并發(fā)失血性貧血。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿常規(guī)檢查可見肉眼血尿或鏡下血尿。1.B超示腫物外形不規(guī)則，內(nèi)部呈不均勻偏低回聲，并有多處液性暗區(qū)。2.CT顯示膀胱區(qū)實(shí)質(zhì)性腫物，增強(qiáng)掃描顯示明顯強(qiáng)化。3.膀胱鏡檢查及活檢可協(xié)助診斷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，體征，結(jié)合影像學(xué)及組織病理學(xué)檢查可明確診斷。鑒別診斷1.膀胱結(jié)石血尿，排尿不暢，下腹部不適與膀胱腫瘤類似，膀胱區(qū)平片是診斷膀胱結(jié)石的主要方法，90%病例可顯示結(jié)石陰影，陰性結(jié)石可通過膀胱造影，B型超聲，CT檢查作出診斷，膀胱鏡檢查可直接觀察到結(jié)石的大小和形態(tài)，同時(shí)可顯示結(jié)石是否合并腫瘤，懷疑時(shí)可取活組織檢查明確診斷。2.輸尿管囊腫輸尿管囊腫感染時(shí)亦可有血尿，但血尿少見且不嚴(yán)重，膀胱造影呈負(fù)影，蛇頭樣形態(tài)，位于三角區(qū)，表面光滑，B型超聲檢查為三角區(qū)輸尿管口囊性腫物，隨輸尿管的排尿活動(dòng)，具有節(jié)律性舒縮變化，膀胱鏡檢查，見輸尿管口有水泡樣隆起，有正常膀胱黏膜覆蓋，血管清晰，有和排尿... 更多>>

治療

膀胱平滑肌肉瘤西醫(yī)治療1.腫瘤較小時(shí)可行膀胱部分切除，腫瘤較大或呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)時(shí)施行根治性全膀胱切除術(shù)。2.膀胱平滑肌肉瘤對(duì)化療不敏感，手術(shù)后即使配合化學(xué)治療或放射治療，患者生存率也無提高。預(yù)后本病惡性程度高，高分期或高分級(jí)的膀胱平滑肌肉瘤預(yù)后不佳，多在發(fā)病3年內(nèi)死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自發(fā)消退的報(bào)道，輔助性放療或化療對(duì)預(yù)后幫助不大。膀胱平滑肌肉瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)