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膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤

別名：
介紹：膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮性腫瘤，起源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤起源于膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)，約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素，在膀胱逼尿肌收縮時因?yàn)槟[瘤受到擠壓出現(xiàn)分泌作用。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)為高血壓，血尿和糖尿，高血壓可為持續(xù)性或發(fā)作性，其特點(diǎn)是膀胱脹滿時出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，脈搏加快，面色蒼白，頭痛，出汗等，排尿過程中癥狀達(dá)到高峰，可發(fā)生暈厥，排尿后癥狀逐漸緩解，血尿多為無痛性，間歇性肉眼血尿，無內(nèi)分泌功能的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤除局部病變外可無任何癥狀。

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因嗜鉻細(xì)胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊情況可能與嗜鉻細(xì)胞瘤的病因有關(guān)，胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，形成胚胎腎上腺髓質(zhì)，另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或主動脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞在胚胎9～11周時即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞成熟還早，出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞退化并逐漸消失，所以在胚胎時期分布多處的嗜鉻細(xì)胞，到成熟期只有腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保留下來，在某種特殊情況下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、高血壓危象是高血壓患者并發(fā)的一種極其危急的癥候，常在不良誘因影響下，血壓驟然升到26.6/16千帕(200/120毫米汞柱)以上，出現(xiàn)心、腦、腎的急性損害危急癥候。2、高血壓性視網(wǎng)膜病變是指全身動脈血壓持續(xù)性升高，造成血-視網(wǎng)膜屏障破壞、血漿滲漏、血管內(nèi)有形成分滲出，產(chǎn)生視網(wǎng)膜水腫、出血、缺血或滲出斑等病變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)物(3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸VMA)測定有助于定性診斷，但非發(fā)作期陽性率低，酚妥拉明抑制試驗(yàn)陽性為重要的診斷依據(jù)。1、B超，CT或MRI能確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶，CT是異位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中實(shí)用價值較大的影像學(xué)手段。2、膀胱鏡檢查陽性率80%左右，可見局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，呈基底廣的半球狀，表面光整，充血潮紅，由于嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽性率低且易出血。3、131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像可以特異性定位，嗜鉻細(xì)胞瘤的活性愈高，濃集131I-MIBG愈多，131I-MIBG診斷膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤敏感... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型癥狀外，膀胱鏡檢查是定位診斷的依據(jù)，檢查時，血壓可能上升，預(yù)先應(yīng)有預(yù)防措施。膀胱上皮性腫瘤：血尿明顯，一般均以向腔內(nèi)凸入生長為主或呈膀胱壁的彌漫浸潤增厚，活組織檢查可以明確診斷。

治療

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤西醫(yī)治療1、治療膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除術(shù)。如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤?quán)徑M織時可行全膀胱切除術(shù)。由于手術(shù)中可能會出現(xiàn)血壓的劇烈波動，術(shù)前應(yīng)有充分準(zhǔn)備，應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴(kuò)充血容量，改善心功能以預(yù)防術(shù)后可能出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)一般在全麻下進(jìn)行并心電監(jiān)護(hù)。對無法切除或廣泛轉(zhuǎn)移的惡性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，除予酚芐明或甲基對位酪胺緩解高血壓外，可進(jìn)行131I-MIBG等內(nèi)照射治療;化療多不敏感;有學(xué)者對惡性、復(fù)發(fā)性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的放療進(jìn)行了大樣本觀察，認(rèn)為放療有較大臨床應(yīng)用價值。2、預(yù)后術(shù)后應(yīng)注意長期隨訪，膀胱鏡檢查是觀察腫瘤有無惡性表現(xiàn)... 更多>>