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胼胝體進行性變性

別名：
介紹：胼胝體進行性變性既往文獻稱作Marchliafara-Bignami病，是一種并發(fā)于慢性酒精中毒的罕見疾病，多為中年男性，常與營養(yǎng)不良和其他酒精性疾病共存，病變主要侵犯胼胝體中間層，其次為鄰近的大腦白質(zhì)和小腦中腳也可受累。無特異治療方法，預后不良。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)報道，該病主要發(fā)生在對各種酒精飲料成癮的，嚴重酒精中毒的中年男性。2、Marchliafara-Bignami病的臨床表現(xiàn)無特征性，與其他酒精中毒導致的神經(jīng)系統(tǒng)損害相似，但患者多有認知和行為異常，常表現(xiàn)為焦慮不安，情感淡漠，幻覺，情緒障礙和行為反常，病人在幾年內(nèi)可發(fā)生進行性癡呆，有的表現(xiàn)為周期性木僵及昏迷，并可出現(xiàn)震顫，抽搐，譫妄和幻覺，嚴重者可迅速昏迷而死亡，還有的患者表現(xiàn)有語言障礙，動作遲緩，強直或癱瘓，大小便失禁等。3、體征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌強直等，部分病例CT或MRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮。

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因本病屬于與酒精中毒有關(guān)，但發(fā)病機制未明的疾病，主要侵犯胼胝體中間層，其次為鄰近的大腦白質(zhì)和小腦中腳也可受累，視放射和前連合受累罕見，病變部位呈對稱性髓鞘脫失，部分或整個胼胝體受累，以中央部分的纖維受累最重，損害區(qū)域肉眼觀察呈灰色軟化帶，鏡檢有殘余的膠質(zhì)及血管，病變與血管之間無明顯關(guān)系。2、發(fā)病機制Marchliafara-Bignami病發(fā)病機制不清，長期酗酒無疑是明顯的危險因素，確已證實大量無節(jié)制地飲酒，對機體許多器官系統(tǒng)均有很大的損害作用，神經(jīng)系統(tǒng)是酒精濫用致病的主要靶器官之一，但本病也見于非嗜酒者，實驗性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能與缺血，缺氧有一定關(guān)系。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

濫用酒精對人體許多器官系統(tǒng)均有很大的損害作用，現(xiàn)已證實酒精中毒可引起消化道炎癥，肝腎功能損害，嚴重心律失常，充血性心力衰竭，心臟附壁血栓形成，心肌病，心肌梗死，高血壓，以及血小板數(shù)增多，凝集功能增加和纖維蛋白自發(fā)性溶解時間延長等。

實驗室檢查

1、血，尿酒精濃度的測定有診斷及中毒程度評估意義。2、其他血液檢查包括血生化，肝功，腎功，出凝血功能及免疫球蛋白等。3、心電圖，腦電圖，腦CT或MRI檢查，有鑒別診斷及中毒程度評估意義。4、肌電圖和神經(jīng)電生理檢查，有鑒別診斷意義。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本病診斷非常困難，如嚴重的慢性酒精中毒患者出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，應懷疑本病，但死前很少明確診斷，通常是死后尸體解剖確診，少數(shù)病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。鑒別診斷1、應注意與引起昏迷的疾病相鑒別，如鎮(zhèn)靜催眠藥中毒，一氧化碳中毒，腦卒中，顱腦外傷等。2、還應與精神病，癲癇，窒息性氣體中毒，低糖血癥等相鑒別。3、智能障礙和人格改變，應與其他腦病引起的癡呆鑒別。

治療

胼胝體進行性變性西醫(yī)治療(一)治療1、首先要戒酒，戒酒后腦功能有可能逐漸改善。2、除積極治療酒精中毒或一氧化碳中毒等原發(fā)病外，無特異治療方法。3、對癥可給予多種維生素治療。同時應對癥給予增加腦組織營養(yǎng)、改善神經(jīng)細胞代謝等治療。(二)預后本病預后不良，極少恢復，嚴重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在幾年內(nèi)可出現(xiàn)癡呆，并呈進行性發(fā)展，到后期呈完全性癡呆、強哭強笑、四肢強直、肌肉萎縮、不能行走和臥床不起，甚或去皮質(zhì)狀態(tài)等。最終多死于并發(fā)癥，常在死后尸體解剖方能確診。胼胝體進行性變性中醫(yī)治療暫無可參考資料。