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先天性膀胱頸攣縮

別名：
介紹：膀胱頸是指包括自尿道內口向尿道內延伸1～2cm的一段管狀結構，膀胱頸部梗阻是指由于機械性或功能性原因，導致膀胱頸口縮窄或開放受限，從而發(fā)生排尿困難等梗阻癥狀，它可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性膀胱頸部梗阻是由于膀胱頸部的功能改變所致，而不是因為結構的改變，即在排尿期膀胱頸不僅不能開放，反而主動收縮。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

膀胱頸部攣縮的主要癥狀是漸進性排尿困難，早期表現為排尿延遲，尿流無力，尿線變細，尿頻，夜尿增多，后期出現剩余尿，急性尿潴留，充溢性尿失禁等，晚期可導致膀胱輸尿管反流，腎積水，腎功能不全等。

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因先天性膀胱頸攣縮：多見于青少年，與膀胱發(fā)育時中胚層組織退化不良，括約肌增生肥大有關，以及先天性自主神經發(fā)育異常，膀胱頸神經肌肉結構不良，或先天性內分泌代謝紊亂，使膀胱排空功能障礙或膀胱逼尿肌與括約肌協(xié)同失調，膀胱頸繼發(fā)增厚所致。后天性膀胱頸攣縮：多由于前列腺炎，后尿道炎，膀胱三角區(qū)炎等慢性局部炎癥使膀胱頸部纖維化及各類相關手術術后瘢痕攣縮所致，偶可見于膀胱結核和膀胱血吸蟲病，亦與后天性內分泌代謝失調有關。2、發(fā)病機制攣縮的膀胱頸可有黏膜充血肥厚，黏膜下層炎性細胞浸潤，黏膜下層及肌層纖維彈性組織，肌肉組織和腺樣組織增生，病變范圍可包括膀胱頸部分，全部甚至包括膀胱三角區(qū)，使尿道內口向膀... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1、膀胱結石：主要癥狀包括尿痛、排尿障礙和血尿，但也有少數病例，尤其是下尿路梗阻且有殘余尿者，結石有時雖然較大但卻無癥狀。2、膀胱憩室：膀胱憩室無特殊癥狀，如有梗阻、感染，可出現排尿困難、尿頻、尿急尿路感染癥狀。有的憩室可大至2000ml，壓迫膀胱頸及尿道，導致下尿路梗阻。3、膀胱感染：主要是尿頻、尿急、尿灼熱等表現。

實驗室檢查

常規(guī)，生化檢查：了解尿液，腎功能情況及一般情況，酚紅(PSP)排泄試驗能較早提示腎盂積水及腎功能情況。1、殘余尿量測定多用B超測定(常用公式：殘余尿量=上下徑×前后徑×0.5，殘余尿量少時可用上下徑×左右徑×0.7)，導尿法測定殘余尿更精確。2、影像學檢查排尿期膀胱尿道造影正，側，斜位片顯示膀胱頸部狹窄，后唇向膀胱腔內突出;透視下膀胱充盈狀態(tài)及排尿過程中可見膀胱頸口不張，張開不全，張開延遲或提早閉合，同時可顯示擴大的膀胱及輸尿管反流程度，可行靜脈腎盂造影(KUBIVP)排除泌尿系結石，了解雙腎形態(tài)功能情況，必要時進行放射性核素腎圖，腎掃描檢查，明確腎血運... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷有排尿困難，尿流變細病人，不論年齡，性別，均應考慮膀胱頸攣縮可能，詢問病史，分析癥狀，估計引起狹窄的原因，梗阻類型和程度，行陰道或直腸指檢，結合各項檢查排除后尿道瓣膜，尿道狹窄，精阜肥大等梗阻因素，可明確診斷。鑒別診斷1、尿道狹窄：多有尿道炎和尿道外傷史，經陰道指診不能觸及增生肥厚的膀胱頸組織，尿道造影示尿道狹窄，影像尿動力學檢查示最大尿流率呈低下水平延長，尿流率接近最大時膀胱頸開放尚好。2、神經源性膀胱：兩者均有排尿困難，尿潴留，腎輸尿管積水，腎功能減退，但神經源性膀胱病人多伴有神經系統(tǒng)病變，常合并有雙下肢運動障礙，直腸指檢示肛門括約肌松弛，在增加腹壓排尿時，尿流能成線，插導尿管或行尿道... 更多>>

治療

先天性膀胱頸攣縮西醫(yī)治療對于殘余尿少，無明顯反復尿路感染，輸尿管無明顯反流，腎功能較好病人，可在抗生素治療下行尿道擴張術，可配合使用多選擇性α受體阻滯藥(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-還原酶抑制劑(如非那雄胺等)改善癥狀。多數病情需手術治療，常見手術有膀胱頸楔形切除術、膀胱頸Y-V成形術及經尿道膀胱頸電切術等。1、單純性膀胱頸攣縮一般經尿道作膀胱頸切開，不必施行開放性手術。2、膀胱頸攣縮并發(fā)膀胱憩室、膀胱結石或膀胱輸尿管反流，同時處理上述病變時行膀胱頸楔形切除術，術中探查尿道內口，應能通過示指第二指關節(jié)，必要時再行后唇楔形切除。在女性病人切除范圍不要過大過深，防止尿失禁或尿道陰道瘺發(fā)生。3、前... 更多>>