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乳糜瀉

別名：
介紹：乳糜瀉(Celiac disease celiac sprue)是患者對(duì)麩質(zhì)(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變?yōu)樘卣鞯囊环N原發(fā)性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸病(glutenous enteropathy)、非熱帶口炎性乳糜瀉(nontropical spure)、特發(fā)性脂肪瀉(idiopathic sprue)。本病在西方人群發(fā)病率約0.03%，我國(guó)則少見。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.癥狀在嬰幼兒主要表現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，體重下降，嘔吐，腹瀉，腹痛，腹脹及易激惹，在成人常見癥狀表現(xiàn)為乏力，消瘦，惡心，厭食，腹脹，稀便，有些病人除腸道黏膜病理改變外，可無任何癥狀，病人在用“無麥膠”飲食癥狀控制后，若用麥膠刺激后再次出現(xiàn)癥狀，少數(shù)病人表現(xiàn)為數(shù)小時(shí)至數(shù)周的不舒服，此外，還常有舌炎，貧血，低鈣抽搐，骨痛，骨質(zhì)疏松，出血及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(抑郁和周圍神經(jīng)炎)，女性病人還可表現(xiàn)為月經(jīng)稀少，過早停經(jīng)及不孕。2.體征體重下降常在10kg以上，毛發(fā)稀少，顏色改變，杵狀指，下肢水腫，皮膚可出現(xiàn)色素沉著，濕疹，剝脫皮炎，貧血也較常見，還可出現(xiàn)口角炎，舌炎，低血壓，因全身網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能低下可出現(xiàn)脾萎縮，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因Dicke首先注意患本病的人多吃面食，如不進(jìn)面食，癥狀即可緩解，因而提出麥膠可能是本病的致病因素，其后Rubin證實(shí)了這一觀點(diǎn)，Rubin將麥粉注入靜止期病人空腸中，可以引起癥狀，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腸黏膜有病理改變。麥粉(大麥，小麥，燕麥，黑麥)含有10%～15%的麥膠(gluten面筋)，麥膠可被酒精分解為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)，前者系30～75kD的多肽，用電泳法可將其分為α-，β-，γ-及ω-4個(gè)部分，α-部分證實(shí)有毒性，而后3種尚不肯定。(二)發(fā)病機(jī)制關(guān)于麥膠蛋白的致病機(jī)制尚不清楚，目前有以下幾種學(xué)說：1.遺傳學(xué)說很明顯本病與遺傳有關(guān)，因?yàn)橛H屬之間... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

合并惡性腫瘤者占15%，男病人以食管癌最多見，淋巴瘤7%～10%，空腸較回腸多見，推測(cè)腸黏膜病變易使致癌物質(zhì)吸收，同時(shí)黏膜病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎處在癌前病變狀態(tài)。1.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可見周圍神經(jīng)炎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)變化(大，小腦及脊髓)，原因尚不明。2.潰瘍性空腸及回腸炎合并潰瘍時(shí)癥狀更為嚴(yán)重，可以引起穿孔及瘢痕性梗阻，預(yù)后不良。3.骨變化骨軟化最常見，由于繼發(fā)的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，嚴(yán)重者可引起骨折。4.全垂體功能低下因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)不良使垂體功能低下，表現(xiàn)為各個(gè)內(nèi)分泌腺功能障礙，甲狀腺，腎上腺，性腺等功能低下。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)血紅蛋白下降，表現(xiàn)為輕度低色素大細(xì)胞性貧血，周圍血涂片可出現(xiàn)靶形紅細(xì)胞，Heinz小體和Howell-Jolly小體，血小板可上升也可降低，白細(xì)胞可降低。2.便常規(guī)大便Sudan-Ⅲ染色可見大量脂肪滴。3.血漿白蛋白降低巨淀粉酶血癥及小腸吸收功能試驗(yàn)吸收功能低下。活體鏡檢可見絨毛變形變平;光鏡下無可辨絨毛結(jié)構(gòu)，隱窩肥厚，分支，可見核分裂像增多，基底膜有片狀增厚。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)糞便，X線及小腸黏膜活檢可以初步作出診斷，然后經(jīng)治療試驗(yàn)可以說明對(duì)麥膠有關(guān)，才可最后確定診斷。鑒別診斷1.難治性脂肪瀉這類病人的特征與乳糜瀉近似，但對(duì)控制飲食反應(yīng)不好。2.淋巴瘤及淋巴內(nèi)瘤可使淋巴回流障礙以致引起吸收不良，如X線檢查可疑再進(jìn)一步作剖腹探查。3.熱帶脂肪瀉地區(qū)歷史以及不同的治療反應(yīng)，熱帶脂肪瀉對(duì)廣譜抗生素及葉酸反應(yīng)良好。4.克羅恩病表現(xiàn)雖可與本病類似，但X線所見兩者有明顯不同，克羅恩病可以產(chǎn)生縱行潰瘍，和鋪路石子樣改變，進(jìn)一步可以發(fā)生潰瘍穿孔和瘺管，病變呈節(jié)段性，本病用無麥膠飲食治療反應(yīng)良好，更可作出治療診斷。5.寄生蟲病一些寄生蟲病如賈弟鞭毛蟲，類圓線蟲，球蟲病以及蠕蟲... 更多>>

治療

乳糜瀉西醫(yī)治療(一)治療診斷確定以后，針對(duì)病因進(jìn)行飲食療法最為重要，衰弱病人及有合并癥的病人還須進(jìn)行對(duì)癥治療及支持療法。1.飲食療法最關(guān)鍵的問題是避免含麥膠飲食如各種麥類如大麥、小麥、燕麥及裸麥等。如將面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉并無“毒性”，病人可以食用。玉米及大米、豆類、土豆、紅薯等制品可以食用，水果、肉類及牛奶不限。經(jīng)過飲食治療，一般3～6周癥狀開始明顯好轉(zhuǎn)，腹瀉減少體重增加。飲食療法常持續(xù)0.5～1年，治療無效或未經(jīng)治療者常死于癌、神經(jīng)系統(tǒng)合并癥及空腸回腸潰瘍。2.對(duì)癥治療及支持療法除飲食治療以外，支持療法亦很重要，注意高營(yíng)養(yǎng)高蛋白飲食，補(bǔ)充各種維生素(B1、B12、A、D及葉酸)糾正... 更多>>