在线亚洲观看精品过产，丰满人妻一区二区三区性色，91色色色综合国产，亚洲欧洲中文日韩av乱码尤物，高清人人天天夜夜狠狠狠狠狠，大香中文字幕视频蕉免费，视频一区视频二区制服丝袜，亚洲AV无码成人精品区国产

首頁(yè) > 疾病庫(kù) > 特發(fā)性尿鈣增多癥 >

特發(fā)性尿鈣增多癥

別名：
介紹：特發(fā)性尿鈣增多癥(idiopathic hypercalciuria，IH)是一種病因未完全明了的尿鈣增多并伴有尿鉻結(jié)石，而血鈣正常的疾病。1953年，Albright首先報(bào)道一組原因不明的腎結(jié)石伴血鈣正常，而尿鈣排泄增加，被命名為特發(fā)性尿鈣增多癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病早期較隱匿，可僅表現(xiàn)為小分子蛋白尿，蛋白質(zhì)相對(duì)分子量一般小于4萬(wàn)Da，其中主要成分為β2-微球蛋白，視黃醇結(jié)合蛋白，α1-微球蛋白和溶菌酶等小管標(biāo)志蛋白，24h尿蛋白量?jī)和蠖嘣?g以下，成人為0.5～2.0g，至成人期可出現(xiàn)腎石癥，腎鈣質(zhì)沉著和漸進(jìn)性腎功不全。本病患者多因尿路結(jié)石引起血尿和腎絞痛，尿路感染及膀胱激惹癥狀(尿頻，尿急，尿痛)，排尿困難綜合征，腹痛，腰痛及遺尿等，并有多飲，煩渴，多尿，尿沉淀多呈白色，少數(shù)可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。1.血尿蛋白尿在各年齡組均可見肉眼血尿或鏡下血尿，一般認(rèn)為系鈣結(jié)晶引起尿路損傷所致，此種血尿?qū)儆谡＜t細(xì)胞形態(tài)血尿(即非腎小球性血尿)，而且血尿是小兒... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因不甚明了，因有明顯家族性遺傳傾向，可能與常染色體顯性遺傳缺陷有關(guān)，所致的基因突變而引起多種物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)異常，尤其是維生素D代謝紊亂有關(guān)，維生素D代謝紊亂可引起腸吸收鈣亢進(jìn)，腎小管重吸收鈣功能障礙或腸道和腎小管均有功能障礙，而致尿鈣增多;此外，飲食與環(huán)境因素也與發(fā)病有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制本病有明顯家族性遺傳傾向，發(fā)病機(jī)制與常染色體顯性遺傳和基因突變有關(guān)，利用家系分析，限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性和微衛(wèi)星灶DNA多態(tài)性分析的方法發(fā)現(xiàn)病變基因位于人類染色體Xpll.22，編碼腎小管上皮細(xì)胞膜的氯離子通道蛋白CLC-5，CLC-5與細(xì)胞重吸收小分子量蛋白質(zhì)形成內(nèi)吞囊泡有關(guān)，基因突變后，使其通道... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常并發(fā)尿路感染，尿路結(jié)石，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，營(yíng)養(yǎng)障礙，骨質(zhì)疏松，骨折，畸形，身材矮小，體重不增，肌無(wú)力等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿液檢查尿鈣增多，女性尿鈣>6.25mmol/24h，男性>7.5mmol/24h(24h尿鈣>0.1mmol/kg(>4mg/kg)，Uca/Ucr>0.21;可有輕度血尿，蛋白尿，無(wú)管型尿，可見草酸鈣，磷酸鹽結(jié)晶;尿濃縮功能受損，合并感染時(shí)尿白細(xì)胞增多。2.血液檢查血鈣正常，血磷可降低，堿性磷酸酶增高，血清甲狀旁腺激素濃度升高。3.鈣負(fù)荷實(shí)驗(yàn)方法為低鈣低磷飲食3天，第4天給鈣(15mg/kg)靜脈滴注，于5h內(nèi)滴完，其后3h測(cè)血鈣;并留24h尿測(cè)尿鈣。結(jié)果判斷：如尿鈣排出量減去每天基礎(chǔ)尿鈣排量，其值超過(guò)滴入鈣量的50%;尿磷排泄量在滴注鈣后的第4～12小時(shí)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床特征，尿鈣增高而血鈣正常是本病診斷的重要依據(jù)，明確診斷還要依據(jù)試驗(yàn)室的相關(guān)檢查和排除其他尿鈣增多的原因。1.臨床特點(diǎn)對(duì)原因不明的單純的血尿患者，應(yīng)詢問(wèn)家族有無(wú)尿結(jié)石史，對(duì)臨床表現(xiàn)尿路感染以及尿路結(jié)石相應(yīng)癥狀的患者，應(yīng)收集24h尿并測(cè)定尿鈣(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿鈣>每天0.1mmol/kg(>每天4mg/kg)，就應(yīng)測(cè)定Uca/Ucr的比率，此比值若>0.21可初步診斷本病。2.尿檢特點(diǎn)尿分析可有鏡下血尿，尿白細(xì)胞增多，無(wú)蛋白尿或僅輕度蛋白尿，無(wú)管型尿，可見草酸鈣和(或)磷酸鹽結(jié)晶，尿pH測(cè)定有助于鑒別分析尿結(jié)晶的性質(zhì)，小兒可表現(xiàn)尿濃縮功能受損。3.鈣... 更多>>

治療

特發(fā)性尿鈣增多癥西醫(yī)治療(一)治療1.一般治療應(yīng)多飲水，限制高鈣、高鈉及高草酸鹽飲食。吸收型伴嚴(yán)重血尿或結(jié)石者應(yīng)予嚴(yán)格低鈣飲食，但對(duì)患兒須考慮生長(zhǎng)發(fā)育需要，每天供鈣不能低于基礎(chǔ)需要量。2.藥物治療(1)噻嗪類利尿藥：常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)每天1～2mg/kg。其作用是能促進(jìn)遠(yuǎn)端腎小管重吸收鈣，使尿鈣恢復(fù)正常;并調(diào)節(jié)甲狀旁腺激素及1，25(OH)2D3至正常水平，使腸鈣吸收正常。療程為6周，成人應(yīng)長(zhǎng)期服用。近年研究發(fā)現(xiàn)用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)治療2周后尿鈣排泄達(dá)最低值，但需注意該藥的副作用，如脫水、失鉀、尿酸潴留、血糖增高以及血清脂蛋白成分改變，包括血清總膽固醇明顯升高，HDL(高密度脂蛋白... 更多>>