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特發(fā)性嗜酸性...

別名：
介紹：特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續(xù)高度增生，并伴有多種器官損害疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

可呈急性或慢性，亦可良性或惡性，臨床表現(xiàn)最常見的為發(fā)熱，咳嗽，胸痛，心悸，氣短，乏力，疲勞，體重減輕，皮膚瘙癢，皮疹等，但由于病變累及的組織器官不同，受損程度不同，臨床癥狀也多種多樣，受累的臟器常有血液系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)，皮膚，神經(jīng)，呼吸系統(tǒng)，胃腸道和肝脾等，所波及的各系統(tǒng)中以心血管系統(tǒng)病變最突出，約80%的患者心臟受累，其中半數(shù)病例有充血性心力衰竭，1/3患者有器質(zhì)性雜音。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因引起本癥的常見原因有：1.寄生蟲病：如蛔蟲，鉤蟲和血吸蟲等感染。2.過敏性疾�。喝缰夤芟褪n麻疹等。3.皮膚疾�。喝玢y屑病，濕疹和剝脫性皮炎等。4.血液病及腫瘤：如淋巴瘤，嗜酸性粒細胞白血病，慢性粒細胞性白血病，轉(zhuǎn)移癌等。5.系統(tǒng)性紅斑性狼瘡等自身免疫病。6.某些肺源性嗜酸性粒細胞增多癥。7.某些藥物：如青霉素，鏈霉素，磺胺類。8.其他：如嗜酸細胞性胃腸炎和心內(nèi)膜炎及淋巴肉芽腫等，此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞高于1500/μl并持續(xù)半年以上，同時伴有多臟器浸潤的表現(xiàn)，預后差，常因心臟病變死亡，可能引起本病的疾病及見疾病分類。?(二)發(fā)病機制IHES患者的嗜酸粒細胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1.常見的并發(fā)癥是心臟病變心肌內(nèi)膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化導致房室瓣反流，最終發(fā)生進行性充血性心力衰竭，超聲心動圖可用于診斷和監(jiān)測，神經(jīng)系統(tǒng)受累于來自心臟的栓子，彌漫性腦病和周圍性神經(jīng)炎(多發(fā)性單神經(jīng)炎)等。2.合并腎臟損害嚴重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，腎臟活檢，發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎栓塞，腎間質(zhì)嗜酸細胞浸潤等。

實驗室檢查

1.血象：外周血嗜酸性粒細胞增高，嗜酸性粒細胞的形態(tài)異常，白細胞分類中嗜酸性粒細胞>8%，嗜酸性粒細胞絕對值>0.4×109/L，外周血涂片中可見到不成熟的髓系細胞，可有輕度貧血，血小板數(shù)目異常。2.骨髓象：骨髓增生活躍，粒系增生活躍，粒系早幼粒，中幼粒，晚幼粒，桿狀核，分葉核階段均可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞。3.寄生蟲病：糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗陽性。4.痰液檢查：肺部表現(xiàn)為主者：可做痰檢嗜酸性粒細胞檢查。5.尿檢：腎臟受損害者可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，尿檢可見蛋白尿和血尿。6.心電圖：可有ST-T改變，傳導阻滯等，超聲心動圖示左心室游離壁及室間隔增厚。7X線檢查：可有肺部... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1975年，Chusid等提出的IHES診斷標準目前仍為臨床常用：1.外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(>1.5×109/L)，并持續(xù)6個月以上。2.出現(xiàn)多系統(tǒng)臟器損害，無其他原因可以解釋。3.不能找到可誘發(fā)嗜酸性粒細胞增多的常見病因。符合上述3項條件者，即可診斷為IHES，確診為IHES的病人，出現(xiàn)腎損害的臨床表現(xiàn)和病理改變，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可診斷IHES并發(fā)腎損害。本病的參考診斷標準如下：外用血液中嗜酸性粒細胞的百分率超過正常值(7%)或絕對值超過正常數(shù)值(0.45×109/L)即可診斷為嗜酸性粒細胞增多癥，根據(jù)嗜酸性粒細胞增多的程度，臨床上可分... 更多>>

治療

特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征西醫(yī)治療(一)治療IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。1.腎上腺皮質(zhì)激素可抑制嗜酸粒細胞的產(chǎn)生，對原發(fā)性和繼發(fā)性嗜酸粒細胞增多癥均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg?d)，口服，發(fā)病急者可予相當劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉(zhuǎn)后，改為口服藥，原量維持2周，然后在2～3個月內(nèi)減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反復，至少應恢復至減量前用藥。一般認為以下患者對潑尼松的治療反應較好：①皮膚表現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫;②血清IgE增高;③口服潑尼松后嗜酸粒細胞下降明顯，持續(xù)時間長。2.細胞毒藥物對于白細胞增多明顯，外周血中出現(xiàn)原始粒細胞，臟... 更多>>