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小兒干燥綜合征

別名：
介紹：干燥綜合征(Sj鰃rens syndrome，SS)是一種自身免疫性外分泌腺體慢性炎癥性疾病。它也可同時累及其他器官，造成多種多樣的臨床表現(xiàn)，但以眼干燥(xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca)和口腔干燥(xerostomia)為主要癥狀。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

干燥綜合征多起病緩慢，開始癥狀不明顯，很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來就醫(yī)，而常常是由于其他癥狀如關節(jié)痛，皮疹或發(fā)熱等來就診。1.口干由于唾液減少所致，兒童患者雖有唾液量減少，卻無自覺癥狀，嚴重者常頻頻飲水，進固體食物時必須用水送下，約50%患者牙齒逐漸發(fā)黑，呈粉末狀或小片脫落，只留殘根稱為猖獗齲，是口干燥癥的特點之一，舌面干，有皸裂，舌乳頭萎縮，使舌面光滑，舌痛，可出現(xiàn)潰瘍，腮腺或頜下腺可反復，雙側交替腫大，尤以腮腺腫大為多見，此種表現(xiàn)兒童較成人多見。2.眼干由于淚腺分泌減少所致眼部干澀，“沙礫感”，燒灼感，嚴重者哭時無淚，嚴重的眼干可導致絲狀角膜炎，引起嚴重的異物感，眼紅，怕光及視力下... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因1.遺傳因素(1)組織相容性抗原：近年來通過免疫遺傳研究測定，某些主要組織相容性復合體(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)基因的頻率在干燥綜合征患者中增高，人的MHC也稱人類白細胞抗原(humanleucocyteantigen，HLA)，與干燥綜合征相關的為HLA-DR3，HLA-B8，這種相關性可因種族的不同而不同，據(jù)報道在西歐白人干燥綜合征中與HLA-B8，DR3，DRW52相關，在希臘則與HLA-DR5相關，在日本則與HLA-DR53相關，我國干燥綜合征與HLA-DR8相關，男性患者則與DRW52相關，研究發(fā)現(xiàn)HLA基因與干燥綜合征自身... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

腺體皮膚：可發(fā)生腮腺或頜下腺腫大，可并發(fā)淋巴瘤、網(wǎng)狀細胞瘤、惡性淋巴瘤。紫癜，橋本甲狀腺炎，雷諾現(xiàn)象，變應性血管炎;患者少汗甚至無汗。眼部：角膜炎，視力下降甚至失明;呼吸系統(tǒng)：慢性支氣管炎及間質性肺炎;消化系統(tǒng)：萎縮性胃炎;肝脾腫大，慢性活動性肝炎;泌尿系統(tǒng)：遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，腎性糖尿病，尿崩癥，腎病，腎小球腎炎等;中樞神經(jīng)：引起癲癇樣發(fā)作，精神異常;關節(jié)肌肉：關節(jié)肌肉痛，關節(jié)炎，肌炎等。

實驗室檢查

1.血常規(guī)半數(shù)病人可出現(xiàn)輕度正細胞性正色素性貧血，個別病人可出現(xiàn)輕度白細胞減少，嗜酸性粒細胞增多，亦可發(fā)生輕度血小板減少，血沉增快。2.生化學檢查半數(shù)病人可出現(xiàn)血漿白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高達40～60dl，合并多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥者更為明顯。3.免疫學檢查IgM、IgA和分泌型IgA升高，個別病人可發(fā)現(xiàn)有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其復合物，故有時血液黏稠度增加。約3/4病人類風濕因子陽性，常為IgM型;抗核抗體陽性(17%～68%)，抗dsDNA抗體少見，巨球蛋白和冷球蛋白可陽性，有高粘綜合征;抗甲... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本癥缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及實驗室項目來做診斷，國際上有多種診斷標準，但是否適用于兒童，尚待進一步確定，口干燥癥和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺體，即唾液腺和淚腺的病變，因此，它們是本病診斷的客觀依據(jù)，以下三個基本點是本病的診斷依據(jù)：1.口干燥癥的診斷標準(1)唾液流率：唾液流率的正常值平均≥0.6ml/min。(2)腮腺造影：在腮腺有病變時導管及小腺體有破壞現(xiàn)象。(3)唇黏膜活檢：其腺體組織中可見淋巴細胞浸潤，≥50個淋巴細胞團聚成堆者稱為灶，≥1個灶性淋巴細胞浸潤為異常。(4)核素造影：唾液腺功能低下時其攝取及排泌均低于正常。凡上述4項試驗中有兩項異常者可診斷為口干燥癥。2.干... 更多>>

治療

小兒干燥綜合征西醫(yī)治療(一)治療小兒干燥綜合征目前尚無根治方法，主要是替代或局部治療和全身治療。早期診斷、早期治療非常關鍵。局部治療：主要針對干燥癥狀的治療�？诟煽蛇m當飲水，注意口腔衛(wèi)生，每天刷牙2次。有齲齒者要及時修補。采用人工唾液和人工淚液，避免用加重口、眼干燥的藥物，如利尿劑、抗膽能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。全身治療：1.對癥治療(1)干燥性角膜炎的治療：用0.5%羧甲纖維素(人工淚液artificialtears)滴眼可使50%干燥綜合征病人眼干癥狀緩解，防止眼部并發(fā)癥。局部使用激素可緩解癥狀，但停藥后又可迅速復發(fā)，長期應用可誘發(fā)青光眼和繼發(fā)眼部感染。對尚有部分淚腺功能病人可... 更多>>