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小兒紅白血病

別名：
介紹：紅白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo綜合征，急性紅白血病則表現(xiàn)為紅、白(主要是粒)兩系的惡性增生(紅細(xì)胞數(shù)目增加，但由于血紅蛋白合成減少從而缺乏攜氧功能，即增加的多為中幼紅細(xì)胞)，最后可發(fā)展成為典型的急性粒細(xì)胞白血病或急性粒、單核細(xì)胞白血病。一般認(rèn)為紅血病可以發(fā)展成紅白血病，后者可再進(jìn)一步轉(zhuǎn)化為急性白血病

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病征臨床表現(xiàn)與急性白血病相似，起病較急，病程短促(數(shù)周或數(shù)月)，貧血常為首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性加重，出現(xiàn)蒼白，乏力，心悸，氣短，頭暈，耳鳴等，也可出現(xiàn)出血癥狀，但一般不如其他型嚴(yán)重，也可發(fā)熱，易致感染，脾臟常腫大，肝臟和淺表淋巴結(jié)則很少腫大，偶然發(fā)生皮膚浸潤，可有黃疸(由溶血所致)，典型病例可經(jīng)過紅血病，紅白血病，急性白血病三個(gè)階段，最后發(fā)展成急性白血病時(shí)以急性粒細(xì)胞白血病最多見，少數(shù)發(fā)展為急性單核細(xì)胞性白血病。起病急驟呈進(jìn)行性貧血，臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)與急性白血病類似，骨髓象檢查可以確診。骨髓象在初期僅有紅系統(tǒng)增生，繼而演變?yōu)榧t系統(tǒng)與粒系統(tǒng)增生，最后完全變?yōu)榱Ｏ到y(tǒng)增生。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：發(fā)病原因迄今不明，有人認(rèn)為是急性粒細(xì)胞白血病的一個(gè)亞型，其表現(xiàn)為紅，白(主要是粒)兩系的惡性增生，最后可發(fā)展成為典型的急性粒細(xì)胞白血病，其發(fā)展過程為：紅血病→紅白血病→白血病，但不是每個(gè)病例都有這樣的轉(zhuǎn)化過程，有的病例可能在未轉(zhuǎn)化前就死亡了，因而未能顯示出病情發(fā)展的全過程，雖然因Friend病毒引起的紅白血病與本病極為相似，但尚未分離出使人致病的相關(guān)病毒。發(fā)病機(jī)制：真紅系克隆性造血干細(xì)胞疾病，發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，血液中紅細(xì)胞生成過多而不是因紅細(xì)胞的壽命特別長，用59鐵及15氮為標(biāo)記的苯甘氨酸產(chǎn)生血紅素的方法證明患者的紅細(xì)胞生成比正常人多，用51鉻或氟32磷酸二異丙脂測定紅細(xì)胞的壽命... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

貧血、發(fā)熱、感染、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，周圍血中也有白細(xì)胞量和質(zhì)的改變。1、貧血和出血貧血進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)心悸，耳鳴，可發(fā)生不同程度的出血，皮下血腫和各臟器出血，眼底視網(wǎng)膜出血，導(dǎo)致視力減退;消化道和泌尿道出血;顱內(nèi)出血時(shí)顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛，嘔吐，抽搐和昏迷等，消化道和顱內(nèi)出血可致患兒死亡，可發(fā)生溶血，出現(xiàn)黃疸，可并發(fā)DIC等。2、感染常并發(fā)感染，易擴(kuò)散為敗血癥;常見的感染部位有呼吸系統(tǒng)，皮膚癤腫，腸道炎癥，肛周炎等，可發(fā)生鵝口瘡，肛周真菌癥，真菌性腸炎和深部真菌感染等。3、白血病細(xì)胞浸潤脾腫大，偶然發(fā)生皮膚浸潤。最后發(fā)展成急性白血病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血象血象在早期可有貧血，血片中有幼紅細(xì)胞，發(fā)展為紅白血病時(shí)，血象中除幼紅細(xì)胞外，還可見到幼粒細(xì)胞，部分幼粒細(xì)胞中可出現(xiàn)Auer小體。2、骨髓象在急性紅血病骨髓象中，骨髓細(xì)胞分類中紅系有核細(xì)胞一般超過50%，大部分為原，早幼紅細(xì)胞：且常有形態(tài)學(xué)異常，如幼紅細(xì)胞巨幼樣變，核碎裂，多核，巨形核等，如分類中異形幼紅細(xì)胞>10%，則雖紅系有核細(xì)胞僅占骨髓細(xì)胞的30%，亦有診斷意義，在紅白血病時(shí)，骨髓象中原粒和早幼粒細(xì)胞常在10%以上。3、組織化學(xué)的特點(diǎn)是幼紅細(xì)胞的PAS反應(yīng)常呈強(qiáng)陽性。做胸部X線檢查和B超檢查，必要時(shí)做CT和造影檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

起病急驟呈進(jìn)行性貧血，臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)與急性白血病類似，骨髓象檢查可以確診，骨髓象在初期僅有紅系統(tǒng)增生，繼而演變?yōu)榧t系統(tǒng)與粒系統(tǒng)增生，最后完全變?yōu)榱Ｏ到y(tǒng)增生。鑒別診斷在診斷時(shí)應(yīng)與類紅白血病反應(yīng)，巨幼細(xì)胞貧血，溶血性貧血，骨髓纖維化等鑒別。1、類白血病反應(yīng)則有原發(fā)疾病(腫瘤，溶血危象和大量失血等)的臨床表現(xiàn);病因如能去除，類紅白血病反應(yīng)即能迅速消失，此外，血象中幼稚細(xì)胞數(shù)不高，無血小板減少，髓象中粒系雖明顯增生，但無裂孔現(xiàn)象，也無Auer小體，但有嚴(yán)重的毒性變，這些都有助于鑒別。2、巨幼細(xì)胞貧血與紅白血病的鑒別。3、溶血性貧血血象中可見幼紅細(xì)胞，髓象中紅系的增生也可比較顯著，但溶血方面的特異性檢查... 更多>>

治療

小兒紅白血病西醫(yī)治療1、化學(xué)治療強(qiáng)烈的誘導(dǎo)化療和維持治療，既增加了完全緩解率，又使生存期得以延長�，F(xiàn)代資料又進(jìn)一步提示，強(qiáng)烈的化療加上緩解期的骨髓移植，可使殘存的白血病細(xì)胞進(jìn)一步減少或消滅，結(jié)果使一部分病人得到長期生存或治愈。近代化療的主要內(nèi)容包括：①較強(qiáng)烈的化療，以引起短期的骨髓增生低下;②積極的支持療法;③設(shè)計(jì)有效的方案維持緩解�；熆梢苑殖梢韵�3期4個(gè)階段：(1)誘導(dǎo)緩解期：此期為治療的基礎(chǔ)，常用的藥物包括阿糖胞苷(Ara-C)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅霉素(DNR)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)和潑尼松(Pred)等，誘導(dǎo)緩解的方案雖多，如HOAP、COAP、HAT、DAT... 更多>>