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小兒錐體功能...

別名：
介紹：錐體功能不良綜合征(cone dysfunction syndrome)亦稱先天性全色盲(congenital achromatopsia)，是一種以先天性色盲、弱視、羞明，眼球震顫為特點(diǎn)的綜合病征，嬰兒期往往被忽視，多在幼兒期被家長覺察，臨床上又常易誤診為視神經(jīng)萎縮，黃斑變性、先天性眼球震顫、弱視和癔癥等疾患，亦有生后數(shù)月即發(fā)現(xiàn)眼球震顫及畏光。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.視力在一般照明下，視力多在0.1左右，約相當(dāng)桿體的視功能水平，晝盲為其主要表現(xiàn)，在高照明下視力降低，在低照明下，部分患者視力可略提高。2.色覺因錐體功能不良，故表現(xiàn)色覺障礙，僅有低劣辨色功能，更多的是完全不能分辨顏色，視物均呈不同亮度的灰色。3.畏光本病患者均有不同程度的畏光癥狀，常有明室及戶外畏光，表現(xiàn)為頻繁眨眼，低頭用雙手遮光的姿態(tài)，在暗室內(nèi)或夜間可以如常人一樣睜眼視物，Muller在1923年就提出畏光的原因可能是桿體細(xì)胞功能狀態(tài)所致，當(dāng)錐體與桿體功能同時(shí)存在時(shí)，桿體的功能可被抑制，當(dāng)錐體功能不良時(shí)，桿體功能就單獨(dú)存在，此時(shí)畏光癥狀就表現(xiàn)明顯。4.眼球震顫因患者錐體功能不良或有中心暗... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因錐體功能不良綜合征病因未明。(二)發(fā)病機(jī)制錐體功能不良綜合征發(fā)病機(jī)制有待探討，據(jù)Larsen報(bào)道，患者黃斑區(qū)錐體的形態(tài)有改變，整個(gè)視網(wǎng)膜的錐體總數(shù)無異常，Harrison對(duì)一死亡患者進(jìn)行的視網(wǎng)膜組織學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)其視網(wǎng)膜的外核層薄，錐體數(shù)減少，黃斑區(qū)中心窩處的錐體數(shù)更少，還有人認(rèn)為本病并非錐體數(shù)或形態(tài)的異常，而為錐體內(nèi)視色素的異常，也有人認(rèn)為本病只有桿體細(xì)胞或雖有錐體細(xì)胞存在卻無功能，這些學(xué)說尚缺乏確切資料，約半數(shù)患者有家族史，多數(shù)認(rèn)為系常染色體顯性遺傳，可能部分為性聯(lián)遺傳。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

因視力差、色覺障礙，而造成行動(dòng)困難。并發(fā)癥：生活自理能力下降明顯，某些運(yùn)動(dòng)障礙疾病同時(shí)伴有智能障礙和(或)精神行為障礙。

實(shí)驗(yàn)室檢查

一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異表現(xiàn)。1.視網(wǎng)膜電圖本病患者可有明視視網(wǎng)膜電圖消失，但暗視視網(wǎng)膜電圖一般正常。2.視覺誘發(fā)電位文獻(xiàn)報(bào)道本病患者視覺誘發(fā)電位的初期反應(yīng)消失或延遲。3.暗適應(yīng)曲線初期曲線(錐體功能)多有改變，最終閾值(桿體功能)光多屬正常，患者的暗適應(yīng)較常人敏捷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)可以做出診斷。鑒別診斷從病情是否發(fā)展，本綜合征可以分成兩類，鑒別如下：1.靜止性錐體功能不良病變?yōu)橄忍煨�，不發(fā)展。2.進(jìn)行性錐體功能不良為后天性，選擇性，進(jìn)行性錐體功能不良，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為第二類可能為一新型的遺傳性視網(wǎng)膜功能不全，亦有人稱之為進(jìn)行性錐體退行變性或進(jìn)行性錐體營養(yǎng)不良，其臨床表現(xiàn)與第一類基本相同，但有較好的固視能力，多無眼球震顫，既往視力和色覺功能正常，病變呈進(jìn)行性。

治療

小兒錐體功能不良綜合征西醫(yī)治療(一)治療錐體功能不良綜合征為先天性、遺傳性疾病，故無有效治療方法，戴用有色眼鏡減輕強(qiáng)光刺激，除可減輕畏光癥狀外，部分患者尚可稍微提高視力。(二)預(yù)后視力障礙和缺陷終生存在，但無危及生命之處。小兒錐體功能不良綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。