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眼眶平滑肌瘤

別名：
介紹：平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌細胞構(gòu)成的良性腫瘤，多發(fā)生于含有平滑肌的組織器官，如子宮和胃腸道是常見的發(fā)病部位。原發(fā)于眶內(nèi)者甚為罕見，過去多為個例報道。

發(fā)病部位：鼻	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

癥狀因腫瘤原發(fā)位置不同而有區(qū)別，發(fā)生于眶尖部腫瘤，首先主訴視力減退，來診時甚至只有光感，有時誤診為球后視神經(jīng)炎，部分患者眼球突出，且多為漸進性軸性，眼眶壓力高時，眼球不能回納，腫瘤向前壓迫眼球后極部，可見眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃體腔，視網(wǎng)膜水腫，黃斑變性或脈絡(luò)膜皺褶，視盤萎縮或水腫，眼球運動表現(xiàn)向1個或多個方向轉(zhuǎn)動受限，腫瘤只發(fā)生于眶前部者，眼球可向一側(cè)移位而無眼球突出，可捫及腫物，較硬，表面光滑，無壓痛，可以推動。

發(fā)病原因

1.發(fā)病原因：尚不明確。2.發(fā)病機制：眼眶內(nèi)的平滑肌有兩部分，分別為眶平滑肌和血管平滑肌，眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周圍肌，Müller肌為提上瞼肌前端分出的薄層平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜處，為扇形薄層的平滑肌纖維，在眶底之上向前與下斜肌相連。另一部分纖維向后達海綿竇及翼腭凹的脂肪內(nèi)，眼球周圍為圍繞于眼球前1/2薄層平滑肌纖維，寬3～7mm，邊界不清，血管平滑肌腫瘤可能來源于小血管(主要是眶內(nèi)靜脈)的平滑肌層。因而又可名為血管平滑肌瘤，以下兩種事實支持這種推斷。(1)眶尖部有較多的血管，平滑肌瘤多發(fā)生在眶尖部，而眶前部腫瘤多與上瞼M... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視網(wǎng)膜水腫以及眼球運動障礙等。

實驗室檢查

病理學(xué)檢查：標(biāo)本大體呈圓形，橢圓形或分葉狀，有完整的囊膜，表面可見小的隆起，粉紅或灰紅色，腫瘤切面呈編織狀，邊緣灰白，中央略呈淡紅色，鏡下見腫瘤由分化較高的平滑肌細胞構(gòu)成，瘤細胞長梭狀，呈束狀，錯綜或漩渦狀排列，細胞邊界尚清楚，胞質(zhì)豐富，粉紅染色，可見縱行的肌原纖維，胞核呈雪茄狀或長橢圓狀，兩端圓鈍，大小一致，有時呈柵欄狀排列，核仁顯著，無間變及核分裂現(xiàn)象，腫瘤的血管豐富，多層瘤細胞繞血管呈洋蔥樣排列，間質(zhì)有少量纖維組織，Masson三色染色瘤細胞呈紅色但無橫紋，VanGieson染色呈黃色，夾于瘤細胞之間的結(jié)締組織呈綠色和紅色，電鏡對平滑肌瘤的辨認(rèn)有幫助，胞質(zhì)內(nèi)有多量的肌原纖維。1.X線檢查... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤，難以做出組織學(xué)判斷。與血管瘤可以在影像學(xué)表現(xiàn)上進行鑒別，平滑肌瘤屬于實體性腫瘤。

治療

眼眶平滑肌瘤西醫(yī)治療(一)治療眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感，手術(shù)切除是主要的治療方法。位于眶前部的腫物，眶緣皮膚切口或結(jié)膜切口可完整切除，位于球后的腫瘤采用外側(cè)開眶，因腫物后端粘連多，分離比較困難，可采用囊內(nèi)摘除技術(shù)，先將前部腫瘤孤立后，以鹽水紗布圍繞，與正常結(jié)構(gòu)隔開，切開囊膜，以銳匙取出大部分腫瘤實質(zhì)，或用吸引器吸取內(nèi)容物，在直視下分離眶尖部，并完整切除。完全切除者預(yù)后好，不再復(fù)發(fā)。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手術(shù)操作有可能引起視力損傷或其他并發(fā)癥。(二)預(yù)后良好。眼眶平滑肌瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。