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多發(fā)性硬化

別名：
介紹：多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見(jiàn)最主要的疾病，青、中年多見(jiàn)，臨床特點(diǎn)是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復(fù)發(fā)的腦、脊髓和視神經(jīng)神經(jīng)損害。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：兒科,神經(jīng)內(nèi)科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點(diǎn)。MS可急性，亞急性或慢性起病，我國(guó)MS患者急性或亞急性起病較多，MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜。1.首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體局部無(wú)力麻木，刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎)，復(fù)視，平衡障礙，膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等，某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進(jìn)展的痙攣性輕截癱和感覺(jué)缺失，這些癥狀通常持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)天或數(shù)周后消失，但仔細(xì)檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。2.首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，可再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)，感染可引起復(fù)發(fā)，女性分娩后3個(gè)月左右更易復(fù)發(fā)，體... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（35%）已知MS具有家族傾向性，約有15%的MS患者至少有一位親屬患病，在患者同胞中的復(fù)發(fā)率最高(5%)，約20%的先證者有至少一位患病親屬，其中患者同胞的危險(xiǎn)性最高。感染與免疫因素（30%）病毒感染確是MS最初的致病原因，那么一些繼發(fā)因素在后期的生活中一定發(fā)揮某種作用以激活神經(jīng)系統(tǒng)病變或引起惡化，最流行的觀點(diǎn)認(rèn)為這種繼發(fā)機(jī)制是以攻擊髓鞘的某些成分，嚴(yán)重時(shí)破壞包括軸突在內(nèi)的所有神經(jīng)纖維組織為特點(diǎn)的自身免疫反應(yīng)，有數(shù)種理論支持這一觀點(diǎn)。遺傳因素（20%）MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用決定MS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，有關(guān)遺傳學(xué)方面的資料主要來(lái)自對(duì)雙胞胎的研究，其中一份最細(xì)致的研究報(bào)道，在3... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.尿便障礙在多發(fā)性硬化的不同階段，如果雙側(cè)錐體束受損，很容易帶來(lái)尿便障礙，早期，神經(jīng)功能突然受損，尿便不能順利排出，造成尿便潴留，后期，形成神經(jīng)原性膀胱，出現(xiàn)尿急，尿頻，尿溢出，膀胱內(nèi)殘余尿增加，兩種情況下，均容易引發(fā)尿路感染。2.痙攣性癱瘓痙攣是多發(fā)性硬化患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損的突出特征，由于失去上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的控制，下神經(jīng)元功能亢進(jìn)，肌肉張力增高，往往伴有肌肉無(wú)力，使得患者活動(dòng)受限，咽喉部位肌肉痙攣形成假性球麻痹，出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆呵，說(shuō)話不流利，雙上肢痙攣的存在，使得手活動(dòng)不靈活，雙下肢痙攣，患者多有平衡障礙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌到致傷。3.發(fā)作性癥狀痛性強(qiáng)直性痙攣，皮膚灼熱痛，多被認(rèn)為是髓... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦脊液常規(guī)約1/3的MS患者，特別是急性發(fā)病，惡化型的病例，腦脊液常有輕度到中度的單核細(xì)胞增多(通常少于50×106/L)，在進(jìn)展型視神經(jīng)脊髓炎患者和某些腦干脫髓鞘疾患，細(xì)胞總數(shù)可達(dá)100×106/L，在急性高峰病情下，細(xì)胞比例可以多核白細(xì)胞為主，細(xì)胞數(shù)增減反映疾病的活動(dòng)性。約40%的患者，CSF中的總蛋白含量升高，蛋白增多是輕度的，蛋白的濃度超過(guò)100mg/dl在MS很少見(jiàn)，更為重要的是在2/3的患者γ-球蛋白(主要為IgG)的比例增加(超過(guò)總蛋白的12%)。2.另一種診斷是通過(guò)測(cè)定血清和腦脊液中白蛋白和γ-球蛋白的比值監(jiān)測(cè)IgG指數(shù)IgG指數(shù)由以下公式得到：CSFI... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1.病灶臨床上有二個(gè)或二個(gè)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)好發(fā)部位的病灶如視神經(jīng)，脊髓，腦干等損害的客觀體征。2.病程呈緩解和復(fù)發(fā)，二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上，或階段性進(jìn)展病程超過(guò)半年。3.起病年齡在10～50歲間。4.其他原因的排除如腦瘤，腦血管性疾病，頸椎病等。四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)均具備者則可診斷為“臨床確診”;如1，2缺少一項(xiàng)者，則診斷“臨床可能是多發(fā)性硬化”;如僅有一個(gè)好發(fā)部位首次發(fā)作，則只能作為“臨床可疑”，其他腦脊液中IgG指數(shù)增高以及IgG單克隆帶的出現(xiàn)，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性，肝病壞死因子活性增高，髓鞘堿性蛋白增高等可作為參考。鑒別診斷1.播散性腦脊髓炎是一種廣泛散在性病損的急性疾... 更多>>

治療

多發(fā)性硬化西醫(yī)治療近年來(lái)的治療實(shí)驗(yàn)大多基于抗炎和免疫抑制藥物，臨床對(duì)照研究證明，只有促皮質(zhì)素(促腎上腺皮質(zhì)激素)，甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)，潑尼松(強(qiáng)的松)，環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對(duì)改善臨床和MRI病損作用良好，在抗炎因子的干預(yù)下，患者從每次發(fā)作中恢復(fù)的速度加快，但在急性惡性型MS，大部分患者抗炎治療是無(wú)效的;少數(shù)患者療效僅能維持1個(gè)月余，尚不能證明類(lèi)固醇激素能縮短整個(gè)病程，或者能夠預(yù)防復(fù)發(fā)，所以對(duì)其長(zhǎng)期的療效難以定論。1.皮質(zhì)激素關(guān)于皮質(zhì)激素的應(yīng)用劑量，首次大劑量是至關(guān)重要的，靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)(500mg/d，3～5天)，后口服較大劑量潑尼松(強(qiáng)的松)能有效的緩... 更多>>